Le saviez-vous ?

Du bienfait des plantes

Ce tracé récemment publié (D Bhasin Circulation 2021;143:2312–2315 ) est très évocateur d’une intoxication digitalique d’abord en raison d’une repolarisation ventriculaire en cupule, avec T aplati et QT court (280 ms), qui sont des signes banaux d’imprégnation mais aussi en raison d’arythmies (bloc sino-atrial et BAV nodal de type Wenckebach). Sur un autre tracé – non montré – est noté un rythme jonctionnel accéléré non paroxystique.

Quand le rythme est lent les ondes P sont aplaties, elles sont mieux voltées quand il est rapide. Il y a peut être un bloc sino-atrial intermittent ou une bradycardie sinusale et des ESA. On note un début de période de Wenckebach  mais la 4ème onde P manque par bloc sino-auriculaire .

Le cas concerne une femme jeune qui, dans un but suicidaire, a consommé des graines de laurier jaune. Ce laurier a les mêmes feuilles que nos lauriers roses (nerium oleander)  mais ses fleurs sont jaunes (thevetia péruviana ou yellow oleander). L’intoxication est bien connue en Inde, au Sri Lanka et en Amérique du sud mais elle n’empêche pas son utilisation dans des pommades ou des médicaments à effets soit disant bienfaisants dans l’obésité ou le diabète. A Young Woman With Palpitations: A Poison or a Remedy ? titre l’article. Toutes les parties de ces plantes tropicales sont toxiques: la fleur, les feuilles et surtout le noyau des graines pour le laurier jaune. Les toxines en cause sont des alcaloïdes glycosidiques à effets cardiaques dont le mécanisme d’action est le même que celui des digitaliques auquels ils sont apparentés : blocage de la NA/K ATPase qui aboutit indirectement (échange Na/Ca) à un excès de calcium intracellulaire et à une hyperkaliémie. Dans les intoxications modérées comme dans ce cas les effets sont surtout vagaux avec des vomissements et des troubles conductifs (dépression sinusale et bloc sin-atrial, BAV nodal).

Dans les formes sévères, avec hyperkaliémie, le BAV peut être complet et des fibrillations ventriculaires réfractaires à la défibrillation peuvent survenir. La FA et les TV (bidirectionnelles) sont plus rares , contrairement aux surdosages digitaliques des cardiopathies. L’hyperkaliémie – parallèle au taux sérique de digoxine est un signe de gravité. En raison de la similitude des glycosides, leur dosage est possible à titre diagnostic, Le charbon qui diminue l’absorption intestinale du poison est utile pour les formes vues précocement. Les anticorps anti-digoxine (Fab) agissent aussi et doivent être administrés dans les formes sévères avec arythmies ventriculaires ou hyperkaliémie. Mais ils ne sont pas spécifiques des glycosides du laurier  et des doses doubles sont alors recommandées.

Laurier rose-laurier jaune :

Laurier rose (nerium oleander) : toutes les parties de la plante sont toxiques , la toxicité étant liée à l’oléandrine, un hétéroside de la 16-acétyl-gitoxigénine En France les cas d’intoxication sont en grande majorité d’origine accidentelle et concernent les enfants. Quelques cas d’ingestion de feuilles dans un but suicidaire ont également rapportés. Tous ces cas surviennent principalement dans le sud où la plante est très présente.

L’intoxication peut aussi être consécutive à l’utilisation d’une préparation artisanale en automédication pour des prétendues vertus thérapeutiques dans des affections très diverses allant de la thyroïte aux hémorroïdes en passant par le diabète ou l’obésité … La plupart des cas ont été rapportés en Turquie.

Laurier jaune (thevetia péruviana) : Les principes toxiques, présents dans tous les organes de la plante, se concentrent dans les graines logées dans une drupe où ils sont surtout représentés par la thévétine B (trioside de la digitoxigénine) et plus d’une trentaine de cardénolides et 19-norcardénolides (thévétine A et autres). L’ingestion volontaire de graines de C. thevetia est responsable d’un grand nombre de suicides dans le sud-est de l’Asie, en particulier au Sri Lanka ou des séries de centaines de cas ont été publiées  et continuent de l’être. Les cas imputables à un usage médicinal du laurier-jaune semblent exceptionnels.

Bibliographie :

Veronika B , Scott A. Weinstein , J White , M Eddleston : A review of the natural history, toxinology, diagnosis and clinical management of Nerium oleander (common oleander) and Thevetia peruviana (yellow oleander) poisoning Toxicon 56 (2010) p273–281

L’alternance électrique

L’alternance électrique du cœur est un signe classique de tamponnade péricardique où le cœur se balance de droite à gauche et de bas en haut, à partir de ses attaches postérieures (oreillettes) et supérieures (pédicules artériels ) dans un péricarde sous tension rempli de liquide  souvent mais non exclusivement sanglant et d’origine cancéreuse. Dans toutes les dérivations, l’amplitude des QRS varie une fois sur deux. Pour des raisons que l’on ignore, l’oscillation  se synchronise sur le rythme cardiaque . Ce mouvement est bien décrit en échocardiographie par le terme de « swinging heart ».

D’autres types d’alternance électrique surviennent sans atteinte péricardique ni balancement évident . L’alternance des segments ST ou TU est un précurseur de torsade de pointes. La micro-alternance de l’onde T dont on avait voulu faire un signe prédictif de mort subite en moyennant de multiples séquences à la recherche de dispersion de la repolarisation n’a pas été concluante.

alternance de STU dans un syndrome de QT long

L’alternance de QRS dans les tachycardies supraventriculaires est signalée surtout dans les précordiales moyennes V3, V4 parfois de façon plus étendue et même en périphériques. On a voulu la rattacher aux tachycardies orthodromiques des voies accessoires. Mais le phénomène est plutôt lié à une fréquence cardiaque plus élevée de ces réentrées que celles des tachycardies nodales. Le phénomène a été retrouvé dans les tachycardies atriales et reproduit par la stimulation de l’oreillette. Il apparaît pour une fréquence rapide donnée dans chaque cas à condition qu’elle s’installe brutalement.

alternance de QRS dans une TJ nodale

L’alternance mécanique du cœur connue de longue date (Ludwig Traube 1872), se voit dans l’insuffisance cardiaque. Quand le cœur s’accélère, le pouls est moins ample une fois sur deux. Cette alternance mécanique peut s’accompagner d’une alternance électrique des QRS.  Dans le mécanisme on peut évoquer une aberration ventriculaire mais elle n’est qu’à la marge. Deux éléments interactifs interviennent. Ce sont le remplissage ventriculaire et l’inotropisme myocardique. Pour une fréquence cardiaque critique, le remplissage ventriculaire se réduit du fait de la diastole courte. La systole qui suit est raccourcie et le temps de remplissage ultérieur s’allonge ce qui provoque une contraction cardiaque plus forte avec augmentation du calcium intracellulaire et modification de l’amplitude de QRS.

 

alternance electrique des QRS sur tachycardie atriale chronique 1/1 accompagnée de dysfonction vg

Bibliographie

1) F. Morady Determinants of QRS alternans during narrow QRS tachycardiaJACC Vol. 9. No 3 March 1987: 489-99

2) Mc Gaughey  Alternating contractility in pulsus alternans studied in the canin heart Circulation 1985 71 357-62

Le sinus coronaire (2)

Exploration par le sinus coronaire

Lors des explorations électro-physiologique une sonde à électrodes pairées multiples est mise en place dans le sinus coronaire et la grande veine pour étudier oreillette et ventricule gauche. Le réseau veineux étant plus proche de l’oreillette gauche que du ventricule gauche les potentiels auriculaires qui y sont recueillis sont  plus voltés que les ventriculaires.

Le mode de dépolarisation atriale gauche rétrograde peut ainsi être défini sur ces dérivations simultanées en stimulation ventriculaire ou en cours de tachycardie orthodromique permettant la localisation d’une voie accessoire gauche sur la zone de primo-dépolarisation atriale .

En antérograde la localisation des voies accessoires gauches est facilitée par le recueil simultané d’un potentiel atrial gauche collé au ventriculogramme en regard de la voie accessoire et à un potentiel QS ventriculaire – en dérivation unipolaire. Il est parfois possible de recueillir le potentiel d’un faisceau de Kent.

Couplé à l’enregistrement de la région hisienne les données des electrodes de l’ostium du sinus coronaire permettent de définir les types de réentrées nodales et de situer la projection de la voie lente droite cible du traitement ablatif.

Des sondes ont été développées pour pouvoir enregistrer également l’activité de l’isthme cavo-tricuspidien et de la paroi latérale droite dans le traitement ablatif du flutter commun.

sonde 12 poles permettant d’enregistrer l’activité auriculaire dans le sinus coronaire 
et l’oreillette droite latérale basse en passant à cheval sur l’isthme cavo-tricuspidien

Stimulation par le sinus coronaire

Il est possible de stimuler le ventricule gauche par le sinus coronaire. La sonde comporte plusieurs électrodes qui ont au moins deux  avantages :celui de choisir le lieu où le QRS est le plus affiné, et celui d’éviter une stimulation phrénique – le phrénique gauche croise sur la face externe du péricarde le trajet des veines latérales.

A : stimulation ventriculaire gauche épicardique seule
B et C : stimulation biventriculaire

Ablation par le sinus coronaire

L’ablation par radiofréquence est possible dans le sinus coronaire mais elle est réservée à certaines indications avec un cathéter irrigué. On peut ainsi supprimer des voies accessoires postéro-septales via le sinus par la partie initiale des veines postérieures. Ces voies accessoires sont épicardiques loin de l’endocarde   et parfois associées à des anévrismes veineux. Il en est de même pour les voies antéro-supérieures gauches situées à proximité de l’abouchement de la veine interventriculaire, dans une région anatomique complexe. Les tachycardies nodales atypiques pouvant utiliser une racine gauche du nœud AV nécessitent parfois une ablation du toit proximal du sinus coronaire.

Le sinus coronaire peut être la siège d’arythmies atriales focales induites par des automatismes anormaux accessibles à des tirs depuis l’intérieur du sinus.

L’alcoolisation  de la veine de Marshall est l’objet de très nombreuses études.  La veine de Marshall donne accès au bourrelet musculaire épais – résidu de la veine cave supérieure gauche – qui entoure. et fait saillie dans l’oreillette gauche. On conçoit que cette structure épaisse puisse être insuffisamment détruite par la seule voie atriale gauche. Sa suppression est pourtant la clé des flutters gauches post ablation de FA . Moins connue mais en cours d’études, l’alcoolisation des veines drainant  les voies de sortie des ventricules notamment celles du sommet du ventricule gauche pourrait être très utile. Des angiographies veineuses faites par injection rétrograde du sinus coronaire ont montré que le drainage de ces régions pouvait concerner une veine annulaire branche de la grande veine coronaire, une branche septale de la veine interventriculaire antérieur, plus rarement des veines latérale par lesquelles pourraient être faites des ablations de ces arythmies difficiles d’accès. 

alcoolisation du ligament de Marshall : a) opacification rétrograde, b) cathétérisme selectif sur micro-guide, c) injection de l’alcool par la lumière du ballon filo-guidé d) injection post alcoolisation

ESV de voie de sortie du VG : zone de transition précoce en V1 V2

Sur ce schéma du cœur vu de haut, les étoiles en ligne représentent les différents origines des ESV ou TV depuis l’infundibulum pulmonaire à gauche, les valves pulmonaires et aortiques au centre et la zone de proximité des valves aortique et mitrale à droite. Dans cette zone, le foyer est sous épicardique et peut être accessible à une ablation effectuée à l’origine de la grande veine coronaire.(étoile rouge).

Le sinus coronaire (1)

Le sinus coronaire est la partie terminale du principal système veineux du cœur qui se situe à la face postérieure du sillon atrio-ventriculaire gauche.

Initialement canulé pour mesurer le débit sanguin coronaire il a perdu cette indication pour devenir en rythmologie, une voie incontournable dans l’exploration  et l’ablation des arythmies nodales et par faisceau accessoire gauche, ainsi que pour l’entraînement épicardique ventriculaire gauche dans le cadre d’une stimulation triple chambre.

Anatomie

Le sinus coronaire proprement dit ne mesure que 30 à 50 mm de long et son diamètre varie de de 8 à 10 mm. Il débute au niveau de la veine de Marshall ou de son reliquat  , dérivé de la veine cave supérieure gauche . A cet endroit se trouve la valvule de Vieussens. Son abouchement également pourvu d’une valve, la valve de Thébésius, se fait dans l’oreillette droite à la partie inférieure du septum atrial dans le triangle de Koch.  Le toit du sinus coronaire représente le côté inférieur de ce triangle. Le côté antérieur suit la valve septale de la tricuspide et le postérieur  le  tendon  de Todaro. Ce dernier réunit le point le plus haut de la valve septale à hauteur du septum membraneux – au dessous duquel passe le tronc du faisceau de His – , à l’orifice de la veine cave inférieure. Dans le triangle de Koch se trouvent le nœud  AV compact et ses racines, une supérieure rapide et deux inférieures lentes (la droite se projetant entre l’orifice et la valve septale,  la gauche inconstante dans le toit du sinus proximal).

La paroi du sinus coronaire depuis la veine de Marshall jusqu’à son orifice,  est doublée d’une coiffe d’épaisseur variable (0,3 à 2,6 mm) composée de fibres musculaires incluses dans une sorte de gaine graisseuse. Ces fibres sont plus ou moins importantes de une à deux jusqu’à un continuum oblique depuis une zone située à environ 1cm de l’ostium vers l’oreillette gauche en haut et le ventricule gauche en bas. Elles expliquent   que l’on peut voir sur des angiographies le sinus coronaire se contracter.

Quand on opacifie en rétrograde le sinus coronaire, on peut visualiser la   veine de Marshall, la grande veine coronaire et ses veines affluentes latérales et l’interventriculaire antérieure. Les veines afférentes directes du sinus coronaire sont droites et gauches  proches du septum inter-ventriculaire postérieur.

Schémas du sinus coronaire et des veines de drainage du cœur : en haut, le sinus coronaire est en rouge et les veines afférentes en bleu ; en bas, rapports avec les artères coronaires.  Le départ de la veine inter-ventriculaire antérieure et la grande veine coronaire côtoient  les valves aortique et mitrale et le tronc commun coronaire gauche.
 Injection rétrograde du sinus coronaire et antérograde du tronc commun de la coronaire gauche 

a : aspect macroscopique du ligament de Marshall à la face postérieure de l’OG  CS sinus coronaire, LAA auricule gauche,
LOM ligament de marshall, PV veine pulmonaire supérieure gauche
e à f: sections du ligament

A SUIVRE …

Oreillette ou Atrium ?

Le terme anglo-saxon d’atrium a pris ces dernières années la place de celui d’oreillette qui prévalait en France. Il fallait éviter la confusion entre oreillette et auricule- qui en est l’appendice- leurs adjectifs étant les mêmes.

Atrium a de plus l’avantage de souligner la fonction de reservoir de cette partie du coeur. Il rappelle la pièce d’entrée des maisons romaines . Le terme a rapidement pris le pas dans les milieux scientifiques et universitaires mais n’a toujours pas atteint les cardiologues praticiens.

La couverture d’un livre d’anatomie et de physiologie de Raymond Vieussens (« traité nouveau de la structure et des causes du mouvement naturel du coeur ») , médecin Montpellierain né au Vigan, datant de 1715 année de sa mort, rappelle sans ambiguité que le terme d’oreillette était choisi pour la similitude avec des oreilles. On peut observer que le dessin des oreillettes droite et gauche ne tient pas compte de leur disparité anatomique puisque les représentations sont les mêmes inversées.

L’auricule droite de forme simple inspire moins les auteurs que la gauche avec ses tortuosités et son implication dans la survenue de thromboses et d’embolies systémiques en particulier dans la FA. Une étude récente rapporte même l’association indépendante de la morphologie type « col de cygne » avec des antécédents d’ait ou d’avc chez des patients avec ou sans passé de FA.

classification en 4 types de morphologies des auricules gauches sur les données de scanner :
A aile de poulet, B col de cygne, C chou-fleur, D manche à air

Bibliographie :

Anatomical Characteristics of the Left Atrium and Left Atrial Appendage in Relation to the Risk of Stroke in Patients With Versus Without Atrial Fibrillation :Jeff M. Smit , MD; Judit Simon , MD; Mohammed El Mahdiui , MD; Lili Szaraz , MS; Philippe J. van Rosendael , MD;
Márton Kolassváry , MD, PhD; Balint Szilveszter, MD, PhD; Victoria : Circ Arrhythm Electrophysiol. 2021;14:e009777.

L’electroporation nouvelle source d’energie ablative des arythmies

L’electroporation est une nouvelle source d’energie ablative qui à l’inverse de la radiofréquence ou de la cryothérapie n’a pas d’effet thermique.

Elle repose sur l’utilisation d’un champ à haute tension qui crée  sur les zones d’application des pores membranaires qui peuvent être reversibles ou non en fonction de ses caractéristiques .Dans le cas de l’ablation ces pores se maintiennent et entrainent l’apoptose des  cellules atteintes .

Elle est très différente de la fulguration , source d’énergie historique qui délivrait un choc électrique dans les cavités cardiaques avec un effet combiné d’electroporation , de nécrose de coagulation et de « blast » empêchant sa domestication et expliquant son abandon rapide au profit de la radiofréquence et de la cryothérapie.

Apparition de pores sur la membrane de globules rouges après application d’un champ d’electroporation : (A) t=0,5ms (B) t= 3ms (C) t = 40ms

Les avancées techniques récentes de production du champ d’électroporation , délivrance sur un mode bipolaire et  biphasique de quelques microsecondes à haut voltage entre 1600 et 2000V pendant quelques secondes,  permettent son utilisation sans anesthésie générale en raison de l’absence de contraction musculaire induite et de phénomènes douloureux.

Un avantage important sur les autres sources d’énergie est l’absence de risque de paralysie phrénique ou de fistule atrio-oesophagienne (structures très peu sensibles à l’electroporation) , et de sténose des veines pulmonaires (pas d’effet thermique).

Le champ d’application est pour l’instant celui de la fibrillation auriculaire paroxystique et persistante, l’isolation des veines pulmonaires  se montrant rapide et durable sur les premières études cliniques et facilement associée à une isolation du toit postérieur de l’oreillette gauche .

Système Farapulse : catheter Farastar se déployant en « fleur » et effet de l’application de quelques secondes d’éléectroporation sur le mur postérieur de l’oreillette gauche

Il devrait s’étendre rapidement aux  arythmies ventriculaires par voie endocavitaire ou épicardique (sensibilité peu importante des vaisseaux coronaires). La zone affectée est par contre trop étendue et insuffisamment précise pour envisager son application sur des cibles  comme les faisceaux de kent et surtout les voies lentes des tachycardies nodales avec un rique trop important de bloc auriculo-ventriculaire.

Bibliographie :

Electroporation and its Relevance for Cardiac Catheter Ablation : Fred H.M. Wittkampf, PHD,René van Es, PHD, Kars Neven, MD, PHD JACC : CLINICAL ELECTROPHYSIOLOGY VOL. 4, NO. 8, 2018

« Pill-in-Pocket » (suite)

Le troisième, beaucoup plus polémique concerne l’anticoagulation de la FA non valvulaire. La décision d’engager ce type de traitement reste difficile avec un rapport bénéfice-risque qui n’est pas toujours tranché. Le risque d’accident ischémique souvent à l’origine de séquelles lourdes inquiète à la fois patients et prescripteurs Ces derniers se sentent responsables des complications hémorragiques liées au traitement.   Les patients y voient une contrainte ou des ennuis  et l’ abandonnent.

Les recommandations préconisent un traitement anticoagulant au long cours en fonction du score CHADS-VASC sans tenir compte de la charge en arythmie.

Partant des données enregistrées par des PMK ou DAI qui avaient montré une augmentation du risque avec la charge en FA (accès > 6mn, charge >6h/24h), 2 études ont testé la faisabilité d’une anticoagulation « sur mesure » déclenchée pour 1 mois par la survenue d’une arythmie détectée par un monitoring continu grâce à ces prothèses : REACT.COM (Rythm Evaluation for Anticoagulation With Continuous Monitoring) et TACTIC.AF (Tailored Anticoagulation for Non-Continuous Atrial Fibrillation)  Une réduction de 94% de l’utilisation des anticoagulants était observée dans REACT.COM – avec un seuil de déclenchement d’une heure de FA –  et de75% pour TACTIC-AF –  un seuil de 6mn ou un total de 6H/24H – sans majoration du risque ischémique..

W. Passman qui avait participé à ces études pilotes vient, dans un article de « perspective » très récent de Circulation ( Pill-in-Pocket Anticoagulation for Atrial Fibrillation : Fiction , Fact , or Foolish ?)   de proposer un protocole d’anticoagulation intermittente élargie à tous les patients présentant une FA paroxystique dépistée à l’aide des smartphones dont les possibilités de détection ont prouvé leur efficacité en termes de sensibilité et de spécificité.

Ce protocole reste à valider par une étude randomisée.

Schéma de l’étude : 3h, découverte d’une FA ; 6h, traitement anticoagulant pendant un mois ; arrêt du traitement si le rythme est contrôlé sinusal et ainsi de suite.

W. Passman rappelle bien que la FA n’est pas le seul facteur de survenue d’un accident ischémique qui peut se produire chez un patient aux antécédents d’arythmie sans récidive dans des périodes précédent l’AIT pouvant aller jusqu’à 1 mois. Il faut également souligner que les notions de charge d’arythmie tirées des données des PMK et DAI le sont dans une population particulière et ne sont pas  applicables à d’autres groupes.

Le risque embolique nous semble actuellement mieux estimé par le score de CHADS-VASC et il nous parait pour l’instant ne pouvoir envisager d’études de restrictions d’anticoagulation par une administration discontinue qu’a des scores faibles ou modérés.

Bibliographie

Milestone Pharmaceuticals Inc. Multi-Centre, Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Efficacy, and Safety Study of Etripamil Nasal Spray for the Termination of Spontaneous Episodes of Paroxysmal Supraventricular Tachycardia. NODE 301 Trial. clinicaltrials.gov; 202

Stambler BS, Dorian P, Sager PT, Wight D, Douville P, Potvin D, et al. Etripamil Nasal Spray for Rapid Conversion of Supraventricular Tachycardia to Sinus Rhythm. J Am Coll Cardiol 2018;72:489–97

Passman RS Pill in the pocket anticoagulation for atrial fibrillation; Fiction fact or foolish Circulation 2021: 143: 2211-2213

Passman RS Targeted anticoagulation for atrial fibrillation guided by continuous rhythm assessment with an insertable cardiac monitor: the Rhythm Evaluation for Anticoagulation With Continuous Monitoring (REACT.COM) pilot study. J Cardiovasc Electrophysiol. 2016; 27:264–270.

 Waks JW,Intermittent anticoagulation guided by continuous atrial fibrillation burden monitoring using dual-chamber pacemakers and implantable cardioverter-defibrillators: Results from the Tailored Anticoagulation for Non-Continuous Atrial Fibrillation (TACTIC-AF) pilot study Heart Rhythm. 

« Pill-in-Pocket »

Pill-in-the pocket  désigne l’auto-administration d’un médicament prévu, par un patient dont l’affection évolue par crises. Ce n’est pas    l’adaptation d’un traitement au long cours comme par exemple, l’équilibration d’un diabète insuliné ou la modulation  des doses d’anti-vitamine K. Nous en donnerons trois exemples :

Le premier le plus anciennement connu est celui des crises de tachycardies paroxystiques supraventriculaires diagnostiquées, peu fréquentes et bien supportées ne méritant pas un traitement continu, et pour lesquelles une ablation n’est pas  proposée ou acceptée : antiarythmiques de classe IC (flécaïnide, propafénone) en associant un ß bloquant pour éviter un flutter drogué 1/1 , ou amiodarone en dose de charge per os pour les tachycardies ou fibrillations atriales, anticalciques (diltiazem ou vérapamil) pour des tachycardies par réentrées ayant un chaînon nodal.

Le deuxième est celui, original et récent, de l’administration par voie nasale d’un nouvel anticalcique d’action rapide et brève. Les résultats d’une étude de phase III Node-301 utilisant l’Etripamil (phénylamine) en spray par voie nasale, ont été présentés au congrès de l’ACC 2021 (B.S. Stambler d’Atlanta). L’essai concerne la réduction des tachycardies paroxystiques supraventriculaires (TPSV) par réentrée ayant comme chaînon obligé le nœud atrio ventriculaire . On sait que les inhibiteurs calciques du même type (diltiazem ou vérapamil) agissent par voie veineuse au même titre que l’adénosine ou les ß-bloquants d’action brève.

L’Etripamil (phénylamine) est un inhibiteur calcique de classe non hydropyridinique à effet vasculaire pur, d’action rapide et brève (concentration plasmatique maximale en 8’ et demi-vie de 20’) administré en spray par voie nasale. Le produit est dégradé par des estérases en acide carbonique inactif. Une précédente étude portant sur le pourcentage de réduction des TPSV n’avait pas été concluante. Le but du second  essai était de savoir dans quelle mesure, l’auto-administration du produit (principe du pill-in-pocket) était ressenti et pourrait, pour les formes non immédiatement instables, éviter un recours systématique à un service d’urgence.

156 patients éligibles (56 ans d’âge moyen, 6% de femmes) ont été randomisés en double aveugle dans un rapport 2/1 (107 dans le bras Etripamil, 49 dans le groupe placebo). Les patients étaient leurs propres juges de critères secondaires et non de la seule réduction de la crise : à savoir la satisfaction à l’égard du traitement, la régression des symptômes, la nécessité d’une consultation aux urgences ou le recours à un traitement médical urgent dans un laps de temps maximal de cinq heures. Toutes ces réponses recueillies sur un questionnaire de satisfaction (TSQM-9) ont conduit à un score de validation – le meilleur étant le plus élevé -.

Les résultats font état d’une régression significative des symptômes et de l’anxiété et à un degré moindre une réduction des consultations aux urgences ou un recours à un traitement classique par voie veineuse. Les effets secondaires se résument à une simple irritation ou congestion nasale.

Ce traitement serait une alternative facile à utiliser, en dehors du milieu médical, à des patients connaissant leurs crises. Il faudrait en pratique leur demander aussi de refaire, sous l’effet du médicament, les manœuvres de Valsalva qui n’avaient pas été efficaces en début de crise.

Le troisième, beaucoup plus polémique concerne l’anticoagulation de la FA A suivre …

Commotio Cordis

C’est une mort subite par fibrillation ventriculaire induite par un choc apparemment banal reçu en regard du cœur sans dommage local  et en l’absence de cardiopathie.

Le terme latin de « commotio cordis » date du XIXème siècle mais le phénomène était connu bien avant (Dim Mak : « touche et meurt » des arts martiaux chinois). Ce n’est pas une contusion cardiaque car il n’y a pas de dommage myocardique. Les enfants et les adolescents y sont plus exposés avec un thorax plus compliant que celui des adultes , les chocs étant plus violemment transmis à travers la paroi au cœur.  La commotion survient lors d’activité sportives récréatives ou en compétition, principalement celles (baseball, lacrosse, hockey) où sont utilisées des balles dures à haute vélocité ( >100km /h), rarement en d’autres circonstances (sports de combat, rixes, accidents).

Son incidence exacte n’est pas connue mais sur la base du registre « National Commotio Cordis » de Minneapolis, ce serait une des causes les plus fréquentes de mort subite chez des jeunes athlètes, après les CMH et les anomalies congénitales des artères coronaires.

La mortalité était initialement très importante , rapportée dans ce registre autour de 85% au début des années 2000. Elle s’est heureusement abaissée au cours des quinze dernières années avec une meilleure diffusion des défibrillateurs automatiques mais reste élevée autour de 40% ce qui est inadmissible chez des jeunes (âge moyen de 15 ans dans le registre) sans cardiopathie .  

Augmentation de la survie rapportée dans le registre « national commotio cordis »

Le mécanisme en cause est la transformation d’une énergie mécanique en une instabilité électrique qui génère une fibrillation ventriculaire. Il est possible qu’il y ait parfois des arythmies moins sévères qui passent inaperçues.  On sait qu’un coup de poing peut engendrer une extrasystole et ainsi réduire certaines tachycardies. La question est posée de la susceptibilité de certaines personnes qui auraient une anomalie rythmique latente (canalopathie ? ).   

Expérimentalement sur de jeunes porcs anesthésiés le phénomène a été étudié. Les chocs mécaniques doivent être dirigés sur le cœur et être délivrés dans une fenêtre de temps très étroite sur le sommet de l’onde T, période vulnérable ventriculaire pendant laquelle la dispersion de la repolarisation est maximale et favorise des réentrées puis une fibrillation ventriculaire. En dehors de cette période, d’autres anomalies transitoires plus banales ont été observées (ESV, bloc de branche, bloc AV, sus décalage de ST). En fait, le choc mécanique engendre une pression ventriculaire de l’ordre de 250 à 400 mm Hg, et un étirement des fibres qui active certains canaux ioniques générant un courant dépolarisant et pouvant provoquer une ESV. En période vulnérable, cette ESV risque de donner une FV. Il faut se souvenir que les chocs électriques pour fibrillation atriale sont synchronisés pour éviter cette période vulnérable ventriculaire.

Pathophysiologie du « commotio cordis »

STRATEGIE PREVENTIVE

Des mesures de prévention sont proposées dans les sports de balle . Les protections thoraciques se montrent un peu décevantes ainsi que le changement de balle à centre dur pour des balles à centre caoutchouc.

La formation des joueurs est importante en leur apprenant à éviter d‘arreter la balle avec la poitrine. L’entourage doit être averti de la possibilité et de la gravité du syndrome.

L’équipement des lieux de pratique sportive en défibrillateurs externes semi automatiques ou automatiques, la diffusion de leur mode d’utilisation et des premiers gestes de réanimation restent essentiels .

Bibliographie :

B. Maron ,  M. Estes Commotio Cordis N Engl J Med 2010; 362:917-927

LA CHAMADE

 

 Le terme de battre la chamade est souvent utilisé par les patients pour dire que leur cœur bat vite, très fort voire irrégulièrement. Il est amusant de savoir qu’initialement le terme désignait un signal de trompettes ou de tambours pour annoncer une reddition et une victoire militaire puis, plus tard, en amour que l’on était soumis à une forte émotion et prêt à succomber .Autre affirmation courante « battre à cent à l’heure » alors qu’une tachycardie est affirmée pour un rythme supérieur à 100/min soit 60 fois plus rapide.

L’incompétence chronotrope


L’incompétence chronotrope, incapacité du coeur à augmenter sa fréquence pour s’adapter aux
besoins de l’organisme est fréquente et entraîne une intolérance à l’effort, une diminution de
l’activité et, à long terme, un surcroît de mortalité. Son importance est sous-estimée
particulièrement chez les vieux où la fatigue et la limitation sont vues comme la marque inéluctable
de l’âge. Elle intervient aussi dans l’insuffisance cardiaque.
Au cours d’un effort maximal en anaerobie, la consommation d’oxygène est multipliée par 4, le
volume systolique est accru d’un tiers et la différence artério-veineuse augmentée d’un demi. Mais
c’est surtout sur la fréquence cardiaque que se joue l’augmentation de débit. Elle s’accroit jusqu’à
sa valeur maximale théorique de 220 moins l’âge – d’autres indices sont connus -. La fréquence
cardiaque de repos aux alentours de 60 à 80/min est contrôlée par l’équilibre vago-sympathique.
Les athlètes très vagaux ont des fréquences pouvant descendre à 30/min, alors que dans
l’insuffisance cardiaque le rythme est en permanence élevé.
Sans entrer dans des considérations de haute physiologie, on admet qu’une limitation entre 0,80 à
0,85% de la valeur maximale théorique lors d’une épreuve limitée par les symptômes, est suffisante
pour poser le diagnostic et discuter de la mise en place d’un stimulateur.

En dehors du contexte d’insuffisance cardiaque, les symptômes de l’inadaptation à l’effort
sont méconnus
. La dyspnée n’est pas au premier plan. Les témoins d’anoxie musculaire se
manifestent avant elle: à la marche, douleurs dans les hanches et les mollets, douleurs du cou et
des trapèzes descendant dans les épaules et l’extérieur des bras, douleurs thoraciques latérales
basses souvent intenses lors d’efforts statiques. Ces douleurs ne disparaissent pas vite au repos.
Elles peuvent durer de nombreuses minutes nécessiter de s’asseoir ou même de s’allonger en cas
d’épuisement.

Dans l’insuffisance cardiaque, l’incompétence existe aussi sur fond de tachycardie sinusale peu
modulée. La stimulation sympathique et la baisse des récepteurs adrénergiques n’y sont pas
étrangères. Elle ne semble pas majorée par les bêtabloquants et les autres traitements.
L’entrainement physique – plutôt répété que prolongé – améliore l’efficience musculaire et l’état
clinique. Si La mise en place d’une stimulation triple chambre est envisagée, une fréquence de
stimulation adaptable est souhaitée.


En l’absence d’insuffisance cardiaque, l’entraînement physique est également précieux. La mise
en place d’un stimulateur se justifie également par l’association de l’incompétence chronotrope à
une maladie du sinus ou à une hypotension orthostatique sans compensation baroréflexe, et à des
syncopes. Le choix du stimulateur est primordial. Il ne faudrait, en principe, pas se contenter d’une
stimulation de l’apex ventriculaire droite qui entraînera un retard gauche et une désynchronisation.
La stimulation hisienne ou de la branche gauche dans le septum interventriculaire pourra
théoriquement y remédier. Les réglages du couplage atrio ventriculaire sont parfois délicats et
imparfaits car chez ces gens âgés, existe souvent un PR long.

Le point faible du ventricule gauche

On a l’habitude d’opposer le ventricule gauche épais au ventricule droit plus fin.

A l’heure de la cardiologie interventionnelle et de la mise en place de valve aortique par voie per-cutanée il faut connaitre la particularité apicale du ventricule gauche .

De nombreuses études ont montré en effet une grande finesse de la paroi dans l’extrémité apicale.  Bradfield en 1977 rapportait sur des données d’autopsie des valeurs inférieures à  1mm dans la zone la plus fine pour  67% des cas et inférieures à 2mm pour 97% .  Des valeurs peu différentes ont été estimées par des examens non invasifs, scanner ou échocardiogramme.

Bien que faisant partie du ventricule gauche musculaire, l’apex présente une zone circulaire de l’ordre de 15 mm2 caractérisée par sa minceur , qui persiste même en cas d’hypertrophie .

Si lors de la systole ventriculaire cette région est « effacée » et ne subit pas l’augmentation de pression, elle est vulnérable en particulier lors des maneuvres endocavitaires (guides rigides) et peut facilement être perforée, à l’origine d’hémopéricarde voire de faux anevrysmes. Ces faux anevrysmes ont également été décrits après ponction péricardique à l’aiguille. Des ruptures apicales ont été rapportées dans l’évolution  de syndrome de Tako tsubo.

Cardiac Arrhythmia Center, Wallace A. McAlpine MD collection, en haut à droite transillumination de l’apex

Données scanner Yamamoto K

Bibliographie :

1. Bradfield JWB, Beck G, Vecht RJ. Left ventricular apical thin point. Br Heart J. 1977;39(7):806‐809.

2. Ferencik M, Abbara S, Hoffmann U, Cury RC, Brady TJ, Achenbach S. Left ventricular thin‐point detection using multidetector spiral computed tomography. Am J Cardiol. 2004;93(7):949‐951.

3. Baosheng G, Jun Y, Xiaona Y, et al. Left ventricular apical thin point viewed with two‐dimensional echocardiography. Echocardiography. 2009; 26(8):988‐990.

4)Yamamoto K, Mori S, Fukuzawa K, et al. Revisiting the prevalence anddiversity of localized thinning of the left ventricular apex. J Cardiovasc Electrophysiol. 2020;31:915‐920.

La sarcoïdose cardiaque

 Relativement rare et de cause incertaine, la sarcoïdose intéresse de plus en plus cardiologues et rythmologues. Une mise au point très récente dans Circulation Arrythmia en fait foi. C’est une maladie inflammatoire à l’origine de granulomes non caséeux à cellules géantes qui peuvent être disséminés. Elle affecte des sujets jeunes (25-45 ans) surtout des hommes, avec des incidences diverses selon les régions du globe. Deux situations bien différentes se présentent. Dans le premier cas, la sarcoïdose généralement pulmonaire, est connue et justifie la recherche d’une participation cardiaque latente. Dans le second, une arythmie  ou une insuffisance cardiaque inhabituelle chez un sujet plutôt jeune, attirent l’attention et feront rechercher cette pathologie qui peut être isolée

1) Recherche d’une atteinte cardiaque chez un patient avec une atteinte extra cardiaque prouvée

En cas de sarcoïdose pulmonaire, la fréquence d’une atteinte cardiaque est de 25% sur des cas autopsiés  et de 5% sur des critères cliniques. Le TEPscan et l’IRM permettent de différencier les régions inflammatoires des régions cicatricielles et de guider le traitement .

Le TEPscan montrera des zones d’hyper-fixation cardiaques ou extra-cardiaques en faveur d’une pathologie inflammatoire évolutive. L’IRM avec rehaussement tardif après injection de gadolinium, peut montrer des images cicatricielles de fibrose respectant l’endocarde et situées dans des zones non systématisées, inhabituelles pour un infarctus. Les anomalies se situent souvent dans le septum mais peuvent diffuser plus largement.

2) Recherche de sarcoïdose devant des manifestations cardiaques

Cette étiologie est à évoquer surtout chez des sujets jeunes,  en cas :

.  soit de BAV  de type Mobïtz II ou BAV III, d’apparition brutale et inexpliquée (avant 60 ans) ou de troubles conductifs ventriculaires importants

.  soit de tachycardie ventriculaire monomorphe souvent inaugurale et sans cause évidente. Cette tachycardie peut être à tort rapportée du fait de sa localisation à une dysplasie arythmogène du ventricule droit mais l’atteinte ventriculaire gauche y est plus fréquente et celle du septum  exclusive.

.   soit une cardiomyopathie dilatée. Cette forme est de mauvais pronostic car les lésions sont plus diffuses et biventriculaires. Le diagnostic sera hautement probable si les données de l’irm et du TEPscan sont évocatrices. La recherche d’autres localisations permettra si elle est positive un diagnostic formel sur la biopsie d’une lésion extracardiaque plus accessible. Une biopsie cardiaque devant une atteinte isolée est discutable car fréquemment négative même si guidée par une carte électro-anatomique endocavitaire

Traitement

L’immunosuppression (généralement  par corticothérapie) a un rôle limité dans la régression des arythmies ou de la dysfonction ventriculaire gauche mais elle est toujours essayée et parfois nécessaire pour les autres localisations de la maladie. Elle ne peut agir qu’avant le stade tardif de fibrose. Le TEPscan qui montre des signes d’inflammation pourrait s’ils sont présents,  laisser prévoir une régression . 

Une stimulation cardiaque définitive est indiquée en cas de BAV même s’il est regressif sous traitement immunodepresseur en raison du risque de récidive. Un défibrillateur est conseillé compte tenu de l’évolution plus défavorable de ces blocs (mort subite) par rapport aux blocs idiopathiques et indiqué si des TV ou une dysfonction ventriculaire (FE entre 35 et 50%) y sont associés . L’ablation n’a pas fait l’objet d’études exhaustives mais a été utilisée en cas d’orage rythmique ou de tachycardie incessante. Le mécanisme de la TV était généralement une réentrée autour d’un foyer inflammatoire ou d’une cicatrice fibreuse. Les localisations les plus fréquentes étaient proches de la tricuspide. Les résultats immédiats et les récidives varient selon les séries qui restent limitées.

Recherche d’une  atteinte cardiaque  chez un patient avec une atteinte extra cardiaque prouvée

Recherche de sarcoidose devant des manifestations cardiaques

Bibliographie :

L Rosenfeld  and all : Arrhythmias in Cardiac Sarcoidosis Bench to Bedside ,A Case-Based Review : Circulation Arrhythmia and Electrophysiology 2021;14-2 :219-233

Le phénomène de Chatterjee et la Mémoire Cardiaque

En 1915 White est le premier à observer l’inversion transitoire de T après survenue d’une extra systole ventriculaire. Dans les années 40 , cette inversion est notée après conversion de tachycardies paroxystiques, sur les  QRS affinés d’une préexcitation intermittente, après arrêt d’une stimulation ventriculaire ou disparition d’un bloc de branche gauche .

En 1969 Chatterjee étudie de manière approfondie le phénomène chez 31 patients stimulés dont 26 présentent un bloc auriculo-ventriculaire chronique. Il rapporte l’apparition d’ondes T très négatives  associées à un sous décalage de ST sur les complexes spontanés à l’arrêt de la stimulation ventriculaire, que ceux-ci soient fins ou des échappements larges à type de retard droit. En cas de bloc gauche la repolarisation n’est pas modifiée. Les dérivations intéressées dépendent du site de stimulation que celui-ci soit endo ou épicardique : D2 D3 VF et de V3 à V6 en cas de stimulation apicale droite, V1 V2 sur une stimulation infundibulaire. Le phénomène peut être  provoqué rapidement et régresser rapidement lors des premiers jours de stimulation. Il persiste d’autant plus longtemps que la stimulation  a été prolongée. En l’absence de cause Chatterjee parle de trouble primaire de la repolarisation.



Chatterjee Brit. H. J.1969 31 770 : A echappement à type de retard droit
B modification de la repolarisation après 24h de stimulation

En 1982 Rosenbaum utilise le terme de « mémoire cardiaque » pour le désigner . Il le déclenche chez 6 patients à ECG normal et énonce 3 principes :

  1. La polarité de l’onde T en rythme sinusal suit (se souvient de) celle du QRS pendant l’épisode d’activation anormale précédente
  2. Son amplitude est d’autant plus grande que cette activation anormale s’est prolongée
  3. La répétition du phénomène déclenchant après normalisation complète des ondes T facilite l’apparition et augmente l’importance des troubles de repolarisation (mémoire)

Il parle de troubles de la repolarisation secondaires et les attribue à des modifications de gradient électrotonique entre régions endo et épicardique induites par la dépolarisation anormale .  Il retrouve comme Chatterjee la possibilité d’un phénomène d’apparition et de disparition rapide sur stimulation brève ou à l’inverse plus retardée et durable sur stimulation prolongée.

Dans les années 90, des  modèles animaux ont permis de retrouver cette mémoire  à court ou long terme et de montrer que les anomalies mécaniques (le stretch ) induites sont à l’origine des perturbations électriques. Rosen en particulier sur un modèle de cœur de lapin faisait varier la contrainte pariétale et montrait que si elle était basse il n’y avait pas de mémoire et à l’inverse que son augmentation simple en l’absence de stimulation préalable la faisait apparaitre. 

L’angiotensine II  a été désignée comme « médiateur », le blocage de ses récepteurs  prévenant l’apparition du phénomène. Sa sécrétion résulterait de l’étirement anormal induit par la stimulation avec des cascades de réactions  différentes à court et long terme. L’effet final se ferait principalement sur le courant sortant potassique Ito. En effet son blocage par la 4-amidopyridine prévient l’effet mémoire, et il ne l’est pas non plus chez le chien nouveau-né qui ne possède pas ce courant Ito.

L’effet final serait la modification du gradient transmural de repolarisation sur le  site de stimulation/dépolarisation anormale et un allongement de la repolarisation des zones sur le site d’activation .

Différentes formes de potentiels d’action en fonction du type de cellule myocardique : l’encoche initiale liée à Ito n’est présente qu’à l’étage ventriculaire où elle est plus ou moins marquée selon les couches avec une repolarisation plus ou moins prolongée (gradient de repolarisation)


En bas à droite dispariton de l’encoche initiale sous l’effet de l’angiotensine

Bibliographie :

1)White P. Alteration of the pulse: a common clinical condition. Am J Med Sci. 1915;150:82–96.

2)Chatterjee K, Harris A, Davies G, Leatham A. Electrocardiographic changes subsequent to artificial ventricular depolarization. Br Heart J. 1969;31:770–779.

3)Rosenbaum MB, Blanco HH, Elizari MV, Lázzari JO, Davidenko JM. Electrotonic modulation of the T wave and cardiac memory.Am J Cardiol. 1982;50:213–222.

4)Sosunov EA, Anyukhovsky EP, Rosen MR. Altered ventricular stretch contributes to initiation of cardiac memory.Heart Rhythm. 2008;5:106– 113

5)Alexei Shvilkin, MD; Henry D. Huang, MD; Mark E. Josephson, MD Cardiac Memory Diagnostic Tool in the Making Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015;8:475-482.

La maladie de Naxos

La maladie de Naxos est une forme de dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) associée à un  phénotype cutané particulier avec des cheveux laineux et une kératodermie palmo-plantaire. L’anomalie porte sur la plakoglobine JUP.

Le même phénotype cutané est retrouvé dans le syndrome de Carvajal qui comporte aussi une cardiomyopathie mais dans ce cas elle porte surtout sur le ventricule gauche et le gène en cause code la desmoplakine DSP.

La maladie de Naxos a été observée dans des familles natives d’iles grecques de la mer Egée et en Turquie mais surtout dans l’ile de Naxos principale ile des Cyclades.

Dans la mythologie grecque, l’ile de Naxos a servi de refuge à Ariane. Ariane est la fille de Minos, roi de Crête et de Pasiphaé. Elle a un demi-frère que sa mère a conçu avec un taureau blanc cadeau de Poéidon. C’est un monstre mi-homme mi-taureau – le Minotaure -. Il vit au secret, enfermé au centre de l’ile dans un labyrinthe construit par Dédale.

 Egée, roi d’Athènes, a une dette envers Minos et doit pour s’en acquitter, sacrifier régulièrement de jeunes vierges au Minotaure. Thésée, fils d’Egée, pour mettre fin à cette contrainte, est envoyé tuer le Minotaure. Il séduira Ariane qui l’aidera dans sa démarche en échange d’une promesse de mariage. Elle lui fera dérouler un fil depuis l’entrée du labyrinthe afin de le suivre à rebours pour s’en échapper. Le plan fonctionne et le Minotaure est tué.

Thésée et Ariane prennent sans attendre un bateau pour regagner la Grèce. Il a des voiles noires qu’il devra changer pour des blanches en vue d’Athènes pour signaler le succès de sa mission. Mais la mer est mauvaise, le Meltem est déchaîné. Pour protéger Ariane, Thésée se détourne et la débarque sur l’île de Naxos. La fin de la traversée n’est pas meilleure et en vue d’Athènes les voiles ne sont pas changées. Egée voit les voiles noires , pense avoir perdu son fils. De désespoir, il se jette dans la mer qui portera son nom.

Ariane restera à Naxos et se consolera dans les bras de Dionysos (Bacchus pour les romains) .

Les troubles de conduction fréquence dépendant

On englobe sous ce terme la survenue d’une aberration de conduction ou d’un bloc, secondaire soit à l’accélération du rythme et dit « tachycardie dépendant », soit à son ralentissement et dit « bradycardie ou pause-dépendant ».

Le premier phénomène est fréquent et physiologique lors de tachyarythmie supraventriculaire avec réponse ventriculaire rapide par des voies de conduction saines . Il peut survenir sur des extrasystoles ou à la faveur d’une accélération du rythme sinusal (en particulier effort) en présence de troubles de conduction hiso-ventriculaires fixés.

Le deuxième est plus rare et sous-entend toujours des lésions avancées du tissu de conduction hiso-ventriculaire .

Les blocs de branche tachycardie-dépendant et le phénomène d’Ashmann :

Ces blocs de branche sont dits en phase 3 (voltage dépendant) car l’activation ventriculaire tombe en période réfractaire d’un des faisceaux de conduction lors d’un cycle  cardiaque plus court que le cycle de base (extrasystole atriale, tachycardie supraventriculaire). Il s’ensuit un bloc de branche fonctionnel appelé aberration. Classiquement la branche droite et l’hémi-branche gauche antérieure sont les plus sensibles mais la branche gauche peut aussi être concernée. C’est un phénomène physiologique, fréquent en début de tachycardie. Il s’explique par le fait que les périodes réfractaires ne sont pas fixes mais s’adaptent à la fréquence cardiaque. Cette adaptation se fait plus vite dans le noeud AV que dans le his et ses branches, expliquant sa survenue lors de la séquence cycle long-cycle court. Par la suite, lorsque le rythme reste rapide les périodes réfractaires s’adaptent et l’aberration a tendance à disparaître. Mais le bloc de branche peut se maintenir par une conduction rétrograde cachée à partir de la branche qui conduit.

La description de ce type d’aberration par Ashmann en 1947 chez des patients en FA ont fait que son nom y est resté attaché sous le terme de « phénomène d’Ashmann » . Il avait pourtant déja été décrit par Lewis en 1913 et démontré experimentalement par Drury et Mackenzie en 1934.

La FA par sa réponse ventriculaire rapide et irrégulière entraine une dispersion des périodes réfractaires des branches et favorise la survenue du phénomène.La distinction entre aberration et ESV n’est pas toujours facile. Un QRS large après une séquence cycle long -cycle court est très évocateur. A l’inverse en l’absence des critères morphologiques de bloc de branche typique,  la présence d’une pause après un  QRS large est en faveur d’une ESV. Cette pause est la conséquence d’une conduction rétrograde dans le nœud AV à partir de l’ESV, qui allonge le temps de conduction antérograde suivant.

Les blocs de branche fonctionnels sont fréquents lors des tachycardies jonctionnelles des sujets jeunes et de l’enfant qui présentent des noeuds AV très perméables . L’allongement de l’espace HV constaté à cette occasion lors des explorations electrophysiologiques n’est pas pathologique mais traduit un bloc fonctionnel du 1er degré dans les autres branches. Ils sont très fréquemment auto-entretenus.

flutter 1/1 avec aberration à type de BBG en début de tracé, disparition sur une diastole longue liée à du 2/1, aberration intermitente à type de BBDT sur des séquences cycle long-cycle court qui devient constante en fin de tracé lors de la reprise du 1/1. Le BB y est auto-entretenu .

Les troubles conductifs bradycardie dépendant :

Les troubles conductifs bradycardie dépendants dits en phase 4 se produisent après une diastole ventriculaire longue induite par une extrasystole atriale conduite ou une extrasytole ventriculaire . Ils traduisent, au contraire des précédents, des lésions importantes du tissu conductif. Ils sont  localisés dans le faisceau de His ou dans ses branches , préférentiellement la gauche . Des BAV complets paroxystiques peuvent alors survenir si aucune voie n’est perméable. Le BAV est souvent de haut degré et syncopal car l’échappement ventriculaire tarde à sa produire. La reprise se fait après un échappement sous jacent à la zone de bloc, suivi d’une dépolarisation supraventriculaire ni trop précoce ni trop tardive. Quand le bloc concerne le faisceau de His, les QRS sont fins. Quand ce sont les branches qui sont en cause, il existe à l’état de fond un bloc de branche. Le plus fréquemment il s’agit d’un bloc de branche droit associé à un hémibloc gauche, le bloc en phase 4 affectant surtout la branche gauche ou ses hémibranches.

Le mécanisme de ces blocs est controversé. Pour Rosenbaum une dépolarisation diastolique lente marquée en serait à l’origine (en phase 4) de sorte que les canaux sodiques rapides ne pourraient être totalement activés, ce qui aboutit à des cellules inexcitables ou avec une mauvaise conduction. Pour Jalife et Antzelevitch, l’élévation du potentiel de repos qui le rapproche du potentiel seuil, devrait majorer l’excitation et non la réduire ce qui leur fait préférer le terme de bloc pause-dépendant.

BAV initié par une ESA conduite engendrant une pause compensatrice avec onde P sinusale suivante bloquée en infra-hisien

Bibliographie :

1)Gouaux JL, Ashman R. Auricular fibrillation with aberration simulating ventricular paroxysmal tachycardia. Am Heart J 1947;34:366–73.

2)Lewis T: Certain physical signs of myocardial involvement. Br Med J 1: 484, 1913

3Drury AN, Mackenzie DW: Aberrant ventricular beats in the dog during vagal stimulation. Q J Exp Physiol 24: 237, 1934

4)Rosenbaum MB, Elizari MV, Levi RJ, Nau GJ. Paroxysmal atrioventricular
block related to hypopolarization and spontaneous diastolic depolarization.
Chest 1973;63:678–688.

5)Jalife J, Antzelevitch C, Lamanna V, Moe GK. Rate-dependent changes in
excitability of depressed cardiac Purkinje fibers as a mechanism of intermittent
bundle branch block. Circulation 1983;67:912–922.

Willem Einthoven la naissance de l’ECG

L’histoire des ondes PQRST de l’électrocardiogramme de surface se confond avec celle d’Einthoven qui, à l’origine, est un physicien, devenu physiologiste. Il n’était pas le premier à étudier l’électricité du cœur. En 1842, Matteucci en reliant in vitro, une préparation de cœur isolé, reliée au nerf d’une cuisse de grenouille, avait montré qu’à chaque battement cardiaque la patte se contractait. En 1843, Dubois Raymond s’était consacré à l’étude de l’électricité animale. En 1872, Lippman avait mis au point un électromètre capillaire avec lequel Waller en 1887 enregistrait le premier  ECG, d’abord chez son aide de laboratoire puis chez un chien avec lequel il faisait le tour des sociétés savantes européennes. Le chien  était devenu plus célèbre que son patron. Mais l’enregistrement était grossier. Einthoven dans un premier temps perfectionna l’electromètre , décrivant les accidents ABCD de dépolarisation et repolarisation cardiaque. Il developpa ensuite une formule mathématique permettant de compenser les forces de friction et d’inertie du mercure de l’electromètre permettant d’affiner les courbes. Il remplace les ondes ABCD par PQRST . Outre que cela permettait de savoir que l’on parlait d’un signal traité , on pense qu’il s’agit également d’une référence à Descartes qui les avait utilisées pour signaler des points successifs sur une courbe. L’utilisation de lettres du milieu de l’alphabet lui permis par ailleurs quelques années plus tard de rajouter l’onde U. Jugeant néanmoins le potentiel de l’electromètre insuffisant, Einthoven se tourna vers le galvanomètre à corde capable d’enregistrer de très faibles courants électriques. L’appareil avait déjà été utilisé pour des transmissions souterraines et même pour un câble transatlantique. Il était par contre volumineux et lourd ce qui conduit à relier par télégraphe à plusieurs kilomètres de là la pièce d’enregistrement aux laboratoires de traitement. Ainsi était créé la première télémétrie. Einthoven introduisit également le calcul de l’axe du coeur en utilisant la somme vectorielle des amplitudes de QRS dans le triangle equilatéral électrique représenté par les 3 dérivations D1 D2 D3, triangle auquel est resté attaché son nom. Contrairement à ce que pensait Maller , l’electrocardiogramme allait rapidement se developper en pratique clinique , en particulier grâce aux travaux de Lewis qui rapporta les premières arythmies . Einthoven reçut le prix Nobel de medecine en 1924 pour ses travaux.

A gauche timbre édité en 1993 aux Pays-bas en l’honneur d’Einthoven. A droite enregistrement ABCD à l’aide de l’electromètre à mercure devenant PQRST sur la courbe transformée
A gauche : en haut ECG obtenu par Maller puis Einthoven à l’aide de l’electromètre à mercure, au centre tracés dérivés, en bas qualité du tracé obtenu à l’aide du galvanomètre à corde. A droite en haut electromètre , en bas galvanomètre

Bibliographie :

1)W Bruce Fye, MD : A History of Origin, Evolution and Impact of Electrocardiography Am J Cardiol 1995;73:937-949

2) J Willis Hurst, MD : Naming of the Waves in the ECG with a brief Account of their Genesis Circulation 1998;98: 1937-1942

vous avez dit Bouveret ?

En 1889, l’ECG  n’était pas disponible et le diagnostic de tachycardie reposait sur un interrogatoire et un examen clinique rigoureux. Cette année là, Léon Bouveret, un agrégé et médecin des Hôpitaux de Lyon, livrait dans deux numéros successifs de la Revue de Médecine, une analyse détaillée de douze observations dont trois personnelles et neuf précédemment publiées, de tachycardies essentielles c’est à dire sans cardiopathie repérable. A côté, figuraient six cas européens dont l’origine secondaire était certaine (trois valvulaires) ou discutable (« intestinale post prandiale », « ovarienne ») et qui sans doute auraient pu être rangées dans le premier groupe.

Etaient systématiquement notées en crise, la fréquence cardiaque (de 160 à 250/ min), la régularité et les signes associés: insuffisance cardiaque, syncope, angor, mais aussi polyurie per-critique (rapportée depuis à la secrétion d’ANP) , pulsatilité jugulaire (particularité de la tachycardie nodale par superposition des contractions atriales et ventriculaires),  réduction par des mouvements respiratoires ou compression cervicale en précisant vouloir viser le pneumogastrique en arrière de la carotide.

Mais, si les tachycardies étaient dites essentielles, elles n’étaient pas sans gravité avec 5 décès dans leur évolution . En France, on assimile pourtant le terme de Bouveret  à une tachycardie bénigne et on a même étendu la dénomination de tachycardies bénignes à celles des tachycardies ventriculaires en salves de Louis Gallavardin ( Bouveret ventriculaire) , autre lyonnais qui a décrit  les tachycardies de voie de sortie des ventricules. On assimile aussi la maladie de Bouveret à la tachycardie nodale la plus fréquente du groupe des tachycardies jonctionnelles qui englobent outre ces  tachycardies nodales, les réentrée des voies accessoires et les tachycardies jonctionnelles ectopiques beaucoup plus rares.

D’un point de vue strictement scientifique, le terme de maladie de Bouveret devrait donc être rejeté car il n’est ni assez précis ni prédictif de bénignité. Mais les éponymes ont la vie dure et Bouveret est un pionnier qui a fait une  niche difficile à supprimer.

Bibliographie :

L Bouveret : de la tachycardie essentielle paroxystique Revue de Medecine 1889,IX: 753-96 et 837-55

Découpleurs de l’activité Actine – Myosine

Une présentation d’octobre 2020 à l’AHA reprise dans un numéro récent de Circulation (Circulation. 2021;143:606–608) rapporte les résultats d’une étude concernant les cardiomyopathies hypertrophiques traitées par mavacamten (III explorer  EXPLORER-HCM) et complètent ceux d’une précédente étude (PIONEER-OLE).

Les cardiomyopathies hypertrophiques se caractérisent par une hypertrophie du muscle cardiaque et parfois par une obstruction sous aortique. Elles sont dues à des mutations portant sur les protéines contractiles actine et myosine (voir schéma) ou à des anomalies plus rares non sarcomériques comme la maladie de Fabry.

Il faut savoir que l’anomalie génétique qui réduit le couplage actine-myosine donc la contraction musculaire n’a pas d’action directe dans l’hypertrophie. La baisse de la contractilité est surcompensée ce qui provoque un remodelage avec une hypertrophie ventriculaire et une sclérose délétère, qui aurait un rôle important dans la survenue des arythmies sévères pouvant compliquer ces affections.

L’étude en question concerne le mavacampten, un inhibiteur du couplage actine-myosine qui évite l’hyper contractilité réactionnelle. Sa cible est l’ATPase qui génère l’énergie nécessaire à la contraction, son effet est une contraction moins forte et moins prolongée mais qui reste efficace. Les résultats de cette étude sont très encourageants. L’effort est mieux toléré, le gradient sous aortique se réduit. L’épaisseur des parois du VG diminue et le fonction diastolique s’améliore. D’autres  essais ont été menés pour savoir si, dans l’insuffisance cardiaque, une molécule (omécamtiv mecarbil) agissant sur la même cible que le mavacampten mais la stimulant au lieu de l’inhiber, pouvaient avoir un effet bénéfique. Les résultats sont moins probants.

Pour ne pas perdre pied

L’unité contractile de la cellule cardiaque est le sarcomère. Il contient la myosine amarrée par la titine à la lstrie Z qui fait partie de l’ossature de la cellule. L’autre extrémité de la myosine est libre. Elle a une tête renflée en partie composée de troponine I. L’actine est entourée d’un filament torsadé de tropomyosine comprenant de la troponine T près de laquelle se fixera le calcium au moment de la contraction. Celle-ci aboutit à tirer vers l’arrière comme dans un mouvement de rameur, les têtes de myosine dont les filaments d’actine suivent le mouvement. Les principales causes de cardiomyopathies (en grisé)  portent sur la tête de ß myosine  MYH7 la MYBPC3,  Plus rarement la troponine T et la tropomyosine.

Mais la contraction ne peut pas se faire sans l’énergie fournie par l’ATP dont la concentration dépend de l’ATPase. C’est la cible du mavacamten et de l’omecamtiv macabril,  faisant partie d’une nouvelle casse de médicaments dits découpleurs, Les antagonistes réduisent une contractilité trop importante les agonistes majorent la contractilité avec sans doute les mêmes limites que celles des c atécholamines ou les digitaliques.

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