Un homme de 51 ans est admis aux urgences au lendemain d’un épisode d’épigastralgie associée à une oppression thoracique survenue dans la soirée sans facteur déclenchant et ayant duré 1 heure. L’examen est sans particularité. L’interrogatoire ne retrouve pas de contexte infectieux récent. L’ecg montre un rythme sinusal à 73/mn avec discret sous décalage ascendant de ST en inférieur,  un QTU allongé avec une onde U très marquée en précordiales et une onde T<0 en aVL. Il existe par ailleurs de nombreuses ESV monomorphes à type de retard gauche avec déviation axiale droite de type infundibulaire. L’échocardiogramme met en évidence une dysfonction vg modérée (FE 55-60%) sans anomalie de contractilité segmentaire, sans épanchement péricardique. Les troponines sont élevées (380 ng/l Nle <14). La CRP est basse ( 3 mg/l Nle <5). La kaliémie est à la limite inférieure de la normale ( 3,6 mmol/l  Nle 3,9-5,3).

ecg d’entrée

Une coronarographie est réalisée 24H plus tard montrant un réseau sans lésion.

Une torsade de pointe survient dans les heures suivantes.

Il n’y a pas de récidive sous béta-bloquant . Une IRM cardiaque réalisée au 3 ème jour fait retenir le diagnostic de myocardite aigue

Le patient regagnera son domicile sous traitement béta-bloquant, le port d’une veste défibrillateur (life-vest) lui étant prescrit.

Ecg à J5 , QTc 444 ms , persistance d’ESV monomorphes isolées tardives au holter

Les myocardites peuvent se présenter sous différentes formes, aigues, fulminantes, subaigues et chroniques. La myocardite aigue peut être définie par une période < 1mois entre les premiers symptomes et le diagnostic. La myocardite fulminante est une forme aigue sévère d’évolution rapide vers un choc cardiogénique. La myocardite subaigue est caractérisée par des lésions évolutives liées à une cause persistante ou récurente et évoluant  plus d’1 mois à 3 mois , devenant chronique au-delà.

Histologiquement les myocardites sont caractérisées par un infiltrat cellulaire inflammatoire focal ou diffus de différents types :

*lymphocytaire  les plus courantes,principalement d’origine virale, parfois  secondaire aux radiations ou autoimmune

*à éosinophiles , peu fréquentes,  secondaire à des infections parasitaires , à une hypersensibilité  à des agents variés

*à cellules géantes , idiopathiques le plus souvent, parfois d’origine auto immune (thyroïdite)

*à granulomes non caséeux : sarcoïdose

Cette distinction repose sur les données d’une biopsie cardiaque réservée depuis l’apparition de l’irm aux formes fulminantes ou d’évolution non favorable pour en optimiser le traitement ( immuno-suppresseur en particulier). Le diagnostic de myocardite aigue repose actuellement sur la présence à l’irm de signes d’inflammation (œdème en T2) et de lésion (rehaussement tardif sous épicardique après injection de  gadolinium en T1).

La présentation clinique la plus fréquente est bruyante, associant douleur thoracique, fièvre , souvent dyspnée, parfois palpitations , syncope. Syndrome coronarien aigu et péricardite aigue seront donc à différencier d’autant que les signes ECG peuvent ne pas être discriminants. Des antecedents familiaux seront recherchés pour exclure une cardiomyopathie familiale. Un épisode infectieux d’allure virale survenu dans les  10 jors précédents est en faveur d’une myocardite lymphocitaire.

L’ évolution est habituellement favorable à l’exception des formes fulminantes entrainant rapidement un choc cardiogénique.

Des troubles rythmiques ventriculaires peuvent survenir  , allant de simples ESV à des TV voir FV qui peuvent être inauguraux . Dans certaines séries ils sont fréquents, jusqu’à 25% des cas dont le 1/3 potentiellement létal TV ou FV.

Plusieurs hypothèses à leur origine : effet cellulaire direct conduisant à une instabilité electrique, ischémie d’origine microvasculaire (tropisme endothélial de certains virus), dysfonction des gap-jonctions , anomalies des canaux ioniques ( chevauchement à des cardiomyopathies ou canalopathies).

Les TV sont habituellement non soutenues monomorphes ou polymorphes. L’allongement de QT est rare et les TdP sont exceptionnelles, seuls trois cas  anciens ayant été retrouvés dans la littérature, dont 2 semblent hors cadre à la relecture (TV polymorphe sur canalopathie révélée par fièvre et torsade sur Tako-Tsubo).

Ces arythmies potentiellement mortelles de la phase aigue ont une évolution immédiate habituellement favorable en dehors du cas particulier des myocardites fulminantes. La stratification du risque de récidive et de mort subite au décours est par contre mal stratifiée avec des risques de sortie de patient trop précoce ou au contraire d’implantation indue de DAI.

Sont considérés comme de mauvais pronostic lorsqu’ils sont associés : dysfonction Vg, rehaussement tardif étendu du gadolinium à l’irm, sur le septum plutôt que la paroi latero-basale, absence d’oedeme .

 Les recommandations actuelles sont basées sur le fait que  les récidives rythmiques surviennent en moyenne dans les 8 mois et jusqu’à 1 an. Durant cette période il semble necessaire de réévaluer le risque à 3 et 6 mois d’évolution sous couvert du port d’une veste défibrillateur (life-vest) avec une décision finale d’implantation de défibrillateur (DAI) à 1 an. La réévaluation est basée sur l’évolution rythmique (holter de contrôle, ecg d’effort) et de l’irm (évolution de l’œdème et du rehaussement tardif du gadolinium).

D’après M. Strachinaru, R. Nijveldt, and K. Vernooy
Arrhythmic risk management after acute myocarditis: never too early, only too late

Dans le cas présenté plusieurs points sont inhabituels pour une myocardite aigue  lymphocytaire  :

  • Absence d’épisode d’allure viral préalable et CRP basse à l’admission
  • la survenue d’une TdP n’est pas du tout classique
  • les ESV ne proviennent pas de la région atteinte ( ESV infundibulaire alors que rehaussement gadolinium latéral)

Une pathologie associée sera donc à rechercher à distance (en particulier canalopathie).

Bibliographie

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2) Kayıhan Karaman, Arif Arısoy : Torsade de Pointes Following Myocarditis; A Case Report  Sakarya Med J 2019;9(2):356-360

3) C Badorff, A M Zeiher, S H Hohnloser :  Torsade de pointes tachycardia as a rare manifestation of acute enteroviral myocarditis : Heart 2001;86:489–490

4) T Lampejo,S M Durkin, N Bhatt and O Guttmann : Acute myocarditis: aetiology, diagnosis and management : Clinical Medicine 2021 Vol 21, No 5: e505–10

5 )Ammirati E, Cipriani M, Moro C et al. Clinical presentation and out­come in a contemporary cohort of patients with acute myocarditis multicenter Lombardy registry. Circulation 2018;138:1088–99.

6) Aquaro et al : Prognostic Role of 6-Month Follow-Up CMR in Myocarditis JAAC 74 ;2019 :2439-48

7) M. Strachinaru, R. Nijveldt, and K. Vernooy : Arrhythmic risk management after acute myocarditis: never too early, only too late: european Journal of Heart Failure (2021) 23, 2055–2057