Le syndrome de Takotsubo est une pathologie cardiaque comportant une dysfonction transitoire du ventricule gauche , parfois également du ventricule droit .Il concerne principalement des femmes ménopausées et ses symptômes typiquement provoqués par un stress physique ou une émotion sont semblables à ceux d’un syndrome coronarien aigu avec douleurs thoraciques et signes électrocardiographiques sans lésion coronarienne évolutive. Une hyper sympathicotonie et un excès de catécholamines sont impliqués. Les symptômes disparaissent en quelques jours , mais alors qu’initialement le syndrome paraissait bénin, la mortalité à distance s’est montrée identique à celle des pathologies ischémiques. Des rechutes sont possibles (jusqu’à 1 patient sur 8 à 5ans dans certaines séries).
Critères de diagnostic
scène infarctoïde survenant habituellement dans un contexte particulier de stress psychologique ou physique :
1) Apparition d’anomalies electrocardiographiques à type de sus décalage de ST puis inversion de T et allongement de QT dans les premiers jours .
2) Akinésie régionale ventriculaire gauche et parfois droite . Ces anomalies cinétiques débordent un territoire vasculaire coronaire et la dysfonction est plutôt circulaire.
3) Absence de pathologie coronaire telle que plaque ulcérée, thrombose ou dissection.
4) Elevation des troponines relativement faible , sans corrélation avec l’importance de la dysfonction myocardique, alors que celle de la BNP ou NT-proBNP est franche traduisant la dysfonction ventriculaire .
5) Les anomalies electriques et cinétiques sont réversibles dans les 3 mois.
En phase aigüe, peuvent survenir une décompensation cardiaque avec oedème pulmonaire , un choc cardiogénique, une
obstruction du ventricule gauche, une thrombose du VG et des arythmies ventriculaires. L’évolution est surprenante pour
une anomalie régressive car la mortalité à court terme est similaire voire supérieure à celle d’un infarctus authentique. Des
arythmies ventriculaires peuvent être en cause .
Prévalence et pronostic des arythmies
Elles incluent des pauses sinusales, des blocs AV, des TV et des FV. Initialement les publications concernaient des cas isolés.
Des études prospectives plus larges ont trouvé 13,5% de cas d’arythmies graves : BAV complet et dans 10% des cas,
arythmies ventriculaires TV et FV. Les TV sont non soutenues ou soutenues monomorphes, ou sur QT longs souvent polymorphes à type de torsades de pointes pouvant se transformer en FV. La présence d’une onde J en rythme sinusal est un indicateur de risque d’arythmie ventriculaire. La mortalité à la phase aigüe et également à distance est augmentée en cas de survenue de troubles rythmiques ventriculaires, les TV soutenues étant plus péjoratives que les TV non soutenues et paradoxalement plus que les TV polymorphes.
Mécanismes des arythmies
Le takotsubo n’est pas une cardiopathie ischémique. Il y a par contre un oedème dans tout le myocarde et des
disparités électriques entre des parties adjacentes du VG qui pourraient donner des réentrées fonctionnelles pour expliquer les TV monomorphes. L’ECG ne montre pas d’onde Q mais des anomalies de la repolarisation. Les ondes T sont très négatives et le QT allongé avec un maximum au troisième jour. Sont alors possibles des activités déclenchées tardives comme dans les QT longs ou un automatisme anormal comme dans les tachycardies catécholergiques.
Finalement l’activité sympathique et les catécholamines pourraient intervenir dans les arythmies très précoces alors
que dans les heures ou jours suivants, les altérations myocardiques fonctionnelles et électriques pourraient fournir des
réentrées jusqu’à la normalisation du syndrome.
Traitement
En raison des arythmies, un monitorage ECG et un contrôle des électrolytes notamment du potassium sont indispensables.
Les moyens classiques de traitement de l’insuffisance cardiaque en cas de dysfonction ventriculaire sont utilisés. En cas de
choc cardiogénique, les catécholamines (dobutamine et épinéphrine) doivent être évitées. Des études préliminaires ont
proposé le levesimendan ou l’inhibiteur de la phosphodiestérase 3 (milrinone). Une assistance circulatoire peut être
nécessaire. Les ß bloquants ont leur place pour lutter contre l’hyper adrénergique et la prévention des arythmies. Les
antiarythmiques pouvant majorer les anomalies de la repolarisation doivent être évités.
Le risque d’arythmies tardives ou lors de récidives de Takotsubo fait discuter la mise en place d’un défibrillateur. mais la
population à risque n’est pas nettement ciblée.
Conclusion
Les arythmies ventriculaires sont fréquentes et déterminantes de la morbidité et de la mortalité du syndrome de Takotsubo.
La surveillance monitorée de ces syndromes s’impose. Les mécanismes des arythmies sont multiples et différents selon
qu’ils sont précoces ou tardifs. La mise en place d’un défibrillateur en l’absence de recommandations doit être discutée au
cas par cas.
Bibliographie
Trisha Singh , Hilal Khan , BCh BAO, David T. Gamble, Caroline Scally, David E. Newby , Dana Dawson , DPhil : Takotsubo Syndrome: Pathophysiology, Emerging Concepts, and Clinical Implications , Circulation 2022;145:1002–1019.