Pas de QT long

cardiopathie ischémique

Cette catégorie comprend :

1) les TV polymorphes « ischémiques » où il y a une ischémie évolutive : à la phase aigüe toute initiale de l’infarctus , lors de la levée d’un spasme coronarien dans le Prinzmetal ou à l’occasion d’une épreuve d’effort, dégénérant souvent rapidement en FV

2) les TV polymorphes déclenchées par des ESV naissant du Purkinje et survenant à quelques jours d’évolution d’un infarctus sans ischémie aigüe

IDM inferieur évolutif, TV polymorphe induite par une ESV très précoce : traitement béta-bloquant et revascularisation précoce
necrose apicolatérale revascularisée par ATC à la phase aigüe : TV polymorphes en salve à J5 traitement par quinidine sédation voir AG et ablation des ESV si echec

TV polymorphe induite à l’effort

1)Les tachycardies catécholergiques ou CPVT (catecholergic polymorphic ventricular tachycardia) ont été décrites par Philippe Coumel chez des enfants, souvent pris pour des épileptiques car présentant des syncopes induites par un stress.
L’ECG de base est normal mais l’arythmie est reproductible à l’effort ou à l’émotion. La TV est polymorphe et/ou bidirectionnelle , similaire à celle de l’intoxication digitalique.

Il s’agit d’une anomalie génétique due à des mutations de gènes codant pour des protéines du réticulum sarcoplasmique. La plus courante est autosomique dominante et concerne le récepteur de la ryanodine (RYR2) , protéine pourvue d’un pore qui s’ouvre sous l’effet du calcium et se ferme pendant la diastole .Un gain de fonction l’empêche de se fermer continuant l’ inondation calcique. Comme dans l’intoxication digitalique la surcharge calcique donne des post potentiels tardifs et des activités déclenchées. Une sédation est obligatoire quand les crises se répètent. La prévention à long terme inclut des ß-bloquants à longue durée d’action (nadolol) et à doses majeures.

epreuve d’effort montrant l’apparition d’ESA bloquées puis rythme jonctionnel actif, ESV bigéminées puis FA et TV bidirectionnelle (tracé A Leenhardt)

2) FV ischémique d’effort : des patients avec sténoses coronariennes serrées peuvent présenter une FV à l’occasion d’un effort.

3) TV polymorphe « incidentelle » : elles surviennent au pic de l’effort ou en récupération pour une intensité d’effort très importante chez des patients indemnes de cardiopathie et ne se montrent pas reproductibles . Elles sont considérées comme bénignes.

Bibliographie

S Viskin , E Chorin, D Viskin ,  A Hochstadt , A Schwartz , R Rosso Polymorphic Ventricular Tachycardia Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy ; Circulation 2021;144:823–839.