Pas de QT long , absence de cardiopathie

Cette catégorie inclue des maladies génétiques (QT court, syndrome de Brugada) et des affections d’étiologie inconnue (FV idiopathique avec ou sans repolarisation précoce). Ces différentes entités partagent une tendance à développer des orages rythmiques avec des TV polymorphes récidivantes déclenchées par des ESV à couplage précoce et répondent à la quinidine lorsque les autres anti-arythmiques sont inefficaces.

syndrome de Brugada , variations du tracé chez un même patient
enregistrement Holter : FV s’organisant avant de s’interrompre (C russo  jAMA 2015;175,1951-1954)

femme de 30 ans FV récupérée révélant un QT court, enregistrement Holter
Li Xiong Lu∗, Resuscitation (2006) 71, 115—121

Le syndrome du QT court est caractérisé par un QTc < 340ms, ne se modifiant pas significativement avec la fréquence, un segment ST raccourci ou presque absent, des ondes T hautes étroites et pointues dans les précordiales.A coté du risque de mort subite les sujets porteurs présentent fréquemment des arythmies atriales. Dans la plupart des cas on retrouve une histoire familiale de mort subite à un âge jeune.

Homme de 28 ans. Mort subite récupérée par FV documentée. Syndrome de repolarisation précoce avec un empâtement discret de la branche descendante de R dans les dérivations inférieures et latérales
Lors de sa surveillance scopée , on voit apparaître un discret sus décalage de ST puis un rythme idioventriculaire accéléré puis le sus décalage se majore et au moment où il régresse apparaissent des salves d’extrasystoles polymorphes

Pour Vizkin, Le terme de FV idiopathique inclue des patients a un phénotype bien défini comportant :

1. un ECG normal avec QT plutôt dans la tranche basse de la normale

2. un démarrage de l’arythmie par une ESV a couplage très court

3. une arythmie toujours similaire dans toutes les crises. Ceux qui ont une repolarisation précoce en rythme sinusal et dont l’ECG n’est donc pas normal s’en rapprochent. Ce sont plutôt des hommes avec un QT plutôt court, et un risque de récidive plus grand que pour ceux dont l’ECG est normal. Vizkin et Belhassen les ont reconnues à postériori dans leur série initiale – qu’ils avaient traitée avec succès par quinidine – et les maintiennent dans ce groupe.

Le traitement par la quinidine est efficace à court et à long terme. Son usage est très ancien (1929 Dock, Moe 1950). Pour la FV idiopathique avec ou sans repolarisation précoce, le recul est de 40 ans.. Les recommandations la proposent. L’isoprotérénol pet être efficace s’il existe une bradycardie de fond. Le verapamil a été essayé dans les torsades à couplage court. Mais en traitement de fond, toute médication s’applique en supplément d’un défibrillateur.

femme de 30 ans sans atcd, syncopes répétées, tracé du SAMU : TV polymorphe déclénchée par une ESV à couplage très court dégénérant en FV et choquée.
FV idiopathique , ablation du « trigger » : ESV venant du Purkinje droit

La même arythmie avait été décrite par Leenhardt sous le nom de torsade de pointes à couplage court – il appartient à l’équipe qui auparavant avait décrit avec Dessertenne, les torsades de pointes classiques. Ce sont plutôt des hommes avec un QT plutôt court et un ECG normal sans anomalie repolarisation précoce.

Cas particuliers des TV polymorphes induites par un traitement: alors que la plupart sont attribuables à une prolongation de QT, des TV polymorphes en l’absence de prolongation de QT , déclenchées par une ESV à couplage court ont été observées avec l’azithromycine et l’ibrutinib.

femme de 51 ans hospitalisée pour syncopes 2h après prise d’azithromycine pour infections des VAS