Présentation clinique , diagnostic et imagerie  

Les études cliniques ont montré que les temps d’apparition des premiers symptômes de la CM rythmique sont très variables mais ils sont courts pour les fréquences cardiaques les plus élevées , supérieures à 150/min. Des palpitations (29%), une insuffisance cardiaque, une syncope ou présyncope sont signalées. Mais des patients peuvent être asymptomatiques. L’insuffisance cardiaque existe déjà dans les formes surajoutées.

La découverte dans ce contexte d’une tachycardie survenant habituellement sur cœur sain  fera envisager une CM rythmique , en particulier s’il s’agit d’une tachycardie jonctionnelle. Mais avec les 2 arythmies qui sont les plus fréquentes, FA et ESV , on retrouve le vieux dilemne de la poule et de l’oeuf .

Dans la FA , à l’origine de la part rythmique de l’insuffisance cardiaque , interviennent également la durée, la fréquence cardiaque mais aussi l’irrégularité et l’absence de contraction atriale qui limite le remplissage ventriculaire et en augmente les pressions.

En ce qui concerne les ESV, la charge arythmique est déterminante. Le seuil de 10% est habituellement retenu. Un Holter de 8 jours est recommandé car plus le Holter est long, plus la charge apparait élevée. L’affection est plus fréquente chez l’homme, en l’absence de symptômes qui retarde la consultation, si la durée des palpitations est > 3 mois, si manque la variabilité nycthémérale, en présence d’une onde P rétrograde (ESV tardive), pour certaines topographies. En particulier une origine épicardique gauche  est soulignée, car alors qu’elles sont en minorité parmi les ESV idiopathiques leur part est importante (24%) dans les CM induites par ESV. Un bigéminisme a été mentionné chez l’animal et parfois chez l’homme – il est rarement vu sans cardiopathie – Mais on ne sait pas pourquoi certains ne présentent pas de CM rythmique alors qu’ils entrent dans ces critères. Sans doute sont-ils protégés par un génome favorable –

L’échocardiogramme ou l’IRM peuvent exclure d’autres étiologies et préciser le degré d’atteinte ventriculaire ( VG dilaté, dysfonction systolique biventriculaire) ainsi qu’une insuffisance mitrale fonctionnelle de dilatation VG – absence de coaptation valvulaire – Les marqueurs fonctionnels BNP et pro-BNP sont élevés. Une chute brutale de leur taux dans la  semaine suivant la disparition de l’arythmie est fortement en faveur du diagnostic . Ce dernier ne pourra être affirmé qu’après normalisation ou amélioration de la fonction ventriculaire gauche, dans des délais plus ou moins rapides de 1 à 6 mois.

Traitement

Le traitement repose évidemment sur la suppression de l’arythmie responsable, que ce soit grâce à des anti-arythmiques ou par un geste ablatif. Le choix dépend du type de trouble rythmique ciblé. Ce traitement sera associé à celui classique de l’insuffisance cardiaque à fonction systolique abaissée.

En présence d’une forme non pure de cardiomyopathie rythmique l’évolution ne se fera pas vers la normalisation et dépendra principalement de la cardiomyopathie sous-jacente.

Le traitement ablatif des tachycardies est maintenant en première ligne .

Le traitement ablatif de la FA permet la restauration du rythme sinusal dans 50% à 80% mais les récidives sont fréquentes , souvent sous formes de flutter gauche et plusieurs séances sont souvent requises. Les antiarythmiques maintiennent le rythme au mieux dans 50% des cas après choc électrique. Il est certain que la solution serait de pouvoir faire une ablation avec une restauration stable du rythme sinusal à tout le monde mais on est actuellement loin d’y parvenir notamment quand existe une myocardiopathie atriale. L’IRM pourrait aider dans les indications avec la mesure des zones atriales scléreuses. Pour le moment, elle explore moins bien le tissu atrial que celui des ventricules. Une place reste dans les FA irréductibles pour l’ablation de la jonction AV associée à une stimulation biventriculaire ou septale (His ou branche gauche trans-septale).  

L’ablation d’ ESV fréquentes devant une cardiomyopathie avec dysfonction systolique est indiquée avec des réserves : les ESV dans des zones dangereuses d’accès – épicarde, proximité des artères coronaires et voies de conduction, piliers mitraux. Ces indications  plus difficiles pourront bénéficier d’un traitement antiarythmique qui n’est pas contrindiqué – au contraire des cardiopathies ischémiques – mais doit être prudent si l’insuffisance cardiaque est sévère ou doit être prescrit à long terme (amiodarone). Le traitement sera considéré comme efficace si une réduction de 80% des ESV est obtenue.

algorithme de diagnostic et traitement en cas de suspicion de cardiomyopathie rythmique

Bibliographie :

Jose F. Huizar, Kenneth A. Ellenbogen, Alex Y. Tan, MD, Karoly Kaszala : Arrhythmia-Induced Cardiomyopathy State-of-the-Art Review  JACC  2019;18:2328–44