Un homme de 67 ans est hospitalisé en grande insuffisance cardiaque (FEVG 30%). Le tracé à l’entrée montre un micro voltage et une tachycardie à 210/min à QRS fins, onde P négative en I et aVL, positive en V1 évoquant une tachycardie orthodromique. Le début ne peut être précisé car le patient ne ressent pas de palpitations. Les signes d’insuffisance cardiaque régressent sous traitement symptomatique et avec le ralentissement de la tachycardie par amiodarone . L’exploration électrophysiologique confirme son origine jonctionnelle et montre qu’elle est sous-tendue par un  Kent gauche à conduction unidirectionnelle rétrograde, dont l’ablation permet le retour en rythme sinusal stable . Un allongement important de QT avec T<0 en apico-latéral est observé au décours, disparaissant en quelques jours . La coronarographie est normale. La FEVG se normalise en une dizaine de jours.

En l’absence d’autres causes que la tachycardie pour expliquer l’insuffisance cardiaque et devant la régression rapide de celle-ci après le retour en rythme sinusal le diagnostic de cardiomyopathie rythmique a été retenu.

DEFINITION ET PREVALENCE DES CARDIOMYOPATHIES RYTHMIQUES

C’est l’association d’une dysfonction VG réversible  et d’un rythme ventriculaire élevé quelqu’en soit son origine .

Son risque de survenue dépend du type de la tachycardie, de sa durée et de sa fréquence.

La prévalence et l’incidence en sont mal évaluées, probablement sous-estimées . Elle a été rapportée dans 10% des tachycardies atriales, mais s’éleve à 40% dans les formes incessantes.

Les tachycardies jonctionnelles permanentes sont  souvent impliquées (20 à 50% s’en compliquent ). 

Les autres arythmies peuvent  être également responsables : FA ou flutter à l’étage auriculaire, TV et même ESV à l’étage ventriculaire. Il peut alors être difficile de déterminer si la cardiomyopathie est purement d’origine rythmique ou préexistante avec un facteur rythmique surajouté.

 Compte tenu de leur fréquence de survenue la FA et le flutter auriculaire sont les causes les plus souvent retrouvées. Le flutter est d’ailleurs plus habituellement révélé par de l’insuffisance cardiaque que des palpitations .

La suppression de l’arythmie amenant la disparition de la CMD affirme le diagnostic. Le pronostic est ainsi meilleur que celui des autres cardiomyopathies dilatées. La raison pour laquelle une CMD apparait ou non pour un même type d’arythmie chez des patients différents reste mal déterminée. Mais la charge arythmique est essentielle (fréquence supérieure constante >100/min dans les tachycardies atriales et la FA ou à 10% d’ESV). Le Holter ambulatoire prolongé est crucial pour le diagnostic et le suivi de l’affection.

Des expérimentations animales ont permis de mieux comprendre les mécanismes en cause : comme chez l’homme, le maintien d’une fréquence élevée en continu, d’origine auriculaire ou ventriculaire, fait apparaitre chez l’animal une insuffisance cardiaque en 2 à 3 semaines, avec dysfonction systolique et dilatation ventriculaire. La cardiomyopathie rythmique se caractérise par des modifications fonctionnelles et structurales (voir tableau) à l’origine d’un remodelage ventriculaire . Des anomalies des échanges calciques semblent responsables des altérations du couplage excitation-contraction et de la dysfonction systolique. A l’arret de la stimulation  une amélioration rapide en 48h de la FEVG survient, avec normalisation en 1 à 2 semaines. Une fibrose peut néanmoins apparaitre à la 4 ème semaine malgré cette normalisation.

A SUIVRE