Observation

(tirée du JACC Clin Electrophysiol 2021. 7(9):1198-1206)

Homme de 37 ans se plaignant de palpitations depuis plusieurs années qui est vu à la suite d’une syncope. L’ECG inscrit un PR normal (180 ms) une onde delta en faveur d’une préexcitation postéro-septale droite – négative III et aVF ; positive en I,aVL et V5-V6 – Cette
préexcitation masque les signes d’une maladie d’Ebstein facilement repérée sur un échocardiogramme. L’oreillette droite est dilatée, une partie du ventricule droit est atrialisée par l’implantation basse de la valve septale de la tricuspide avec une discrète fuite. A l’IRM, la valve septale est déplacée vers l’avant et la pointe à plus de 2 cm de la saillie de l’anneau tricuspide. L’épreuve d’effort est menée jusqu’à 171/ min sans gêne et sans changement de la préexcitation. L’ECG aurait classiquement du montrer un BBD atypique. En présence d’une maladie d’Ebstein s’il n’y a pas de retard droit, il faut penser à la présence d’une préexcitation même si le PR n’est pas court – le trajet atrial est long – et l’onde delta peu marquée.

Lors de l’exploration électrophysiologique, deux types de tachycardie ont été observées après stimulation atriale. La première (tracé ci-dessous, est légèrement irrégulière avec des complexes larges. Il s’agit d’une fibrillation auriculaire très organisée avec une préexcitation postéro-septale.

La seconde tachycardie, tracé ci-dessous) a des complexes très larges avec un aspect de retard droit. On repère une onde P négative en II relativement précoce, qui laisse penser à une tachycardie orthodromique. Elle est arrêtée par une ESA et reproduite par
stimulation ventriculaire. Une ESV tardive – en période réfractaire du His – anticipe l’onde atriale prouvant l’utilisation rétrograde d’un faisceau accessoire. Le BBD traduit la conduction antérograde par la voie normale et ce BBD – de l’Ebstein – peut-être majoré
par la tachycardie.
Le faisceau accessoire a été repéré – en OAG vers 5h30 – dans la partie atrialisée du ventricule, région postéro septale droite projetée au dessous de l’ostium du sinus coronaire. L’ablation par radiofréquence a supprimé la conduction rétrograde et arrêté la tachycardie restaurant le rythme sinusal et le BBD de l’Ebstein.

Explication de la morphogenèse de l’ECG : à gauche, sujet normal, au centre maladie d’Ebstein et à droite bloc de branche droite occulté par une préexcitation droite

Les tachycardies à QRS larges incluent les TSV avec BB ou préexcitation et les TV. Dans la maladie d’Ebstein, toutes ces tachycardies peuvent se voir. De plus s’il existe des faisceaux accessoires, ils sont souvent multiples de type atrio-ventriculaire à conduction
bidirectionnelle ou faisceaux accessoires à conduction lente – atrio-fasciculaire à conduction unidirectionnelle antérograde ou nodo ventriculaire à conduction bidirectionnelle –
La tachycardie peut être antidromique (avec préexcitation) ou orthodromique comme dans le cas présenté. Pour prouver que le faisceau accessoire est impliqué, une ESV tardive est délivrée en période réfractaire du His, et permet de l’affirmer si elle anticipe l’activité de l’oreillette, celle-ci ne pouvant être accessible par le faisceau de His. Les tachycardies ventriculaires sont rares et augmentent nettement le risque de mort subite.
Les explorations électrophysiologiques peuvent être longues et les ablations difficiles et incomplètes, en raison de toutes ces éventualités. Les récidives sont plus fréquentes qu’avec les préexcitations sur coeur sain.

Commentaires

Electrophysiologie

La maladie d’Ebstein a une prévalence estimée à 1 pour 20.000 naissances et des faisceaux accessoires de conduction sont présents dans 10 à 30% des cas. Le faisceau de His est en position normale mais des troubles de conduction intra et infra hisien sont signalés.
La valve septale de la tricuspide est déplacée vers le bas et l’avant. L’oreillette est constituée de l’oreillette normale et au dessous de l’anneau, d’une portion atrialisée du ventricule. Cette partie est excitée en même temps que le ventricule mais sa paroi est mince et sa contractilité est réduite. Ainsi en systole la contraction ventriculaire est moins efficace car la partie mince atrialisée du ventricule se dilate et gêne la mise en tension du ventricule et son éjection. En diastole, seule l’oreillette vraie se contracte et le remplissage ventriculaire se fait mal. L’oreillette peut alors souffrir, se dilater encore plus et être à l’origine d’arythmies propres. La FA peut atteindre 30 à 50% dans certaines séries. Le risque de mort subite est également accru.
Comme l’anneau tricuspide est mal formé il laisse persister des voies accessoires à l’origine de tachycardies réciproques .

Embryogenèse et Génétique

La maladie d’Ebstein est une malformation congénitale de la valve tricuspide, de la jonction atrio-ventriculaire et du ventricule droit. Le degré de malformation est plus ou moins sévère. L’anomalie peut aussi se voir dans d’autres cardiopathies – transposition corrigée – ou s’accompagner de manifestations systémiques peu compatibles avec la vie.
Certaines formes sont sporadiques d’autres témoignent d’une atteinte familiale. On connait deux voies pouvant aboutir à la malformation. Elles ont permis de faire des animaux transgéniques qui sont atteints de l’anomalie et permettent de l’étudier.
La premiere appelé BMP (Bone Morphologic Protein) intervient, entre autres, dans la formation des valves et des anneaux atrio- ventriculaires. Son action par apposition à l’ALK3 contrôle la prolifération de cellules épicardiques d’origine mésenchymateuse qui formeront les anneaux, et endocardiques qui s’organisent et se lamélisent pour former les valves qui en s’allongeant se sépareront de la paroi. Tout se passe lors de la formation des bourgeons endocardiques et du cloisonnement de l’orifice commun – qui persistera dans le canal atrio-ventriculaire – en tricuspide et mitrale. Un deuxième système tempère l’action de BMP c’est le système NOTCH

Conclusion

La maladie d’Ebstein est une malformation congénitale de la valve tricuspide, de la jonction AV et du ventricule droit. Le degré de malformation est plus ou moins important et avec l’âge les arythmies se multiplient. L’absence de BBD sur l’ECG de base doit faire évoquer une préexcitation ventriculaire droite. La présence d’un PR normal et d’une préexcitation est possible en raison de trouble conductif atrial.
La cartographie et l’ablation des voies accessoires ne sont pas simples . La base génétique de l’anomalie d’Ebstein est hétérogène et multi factorielle. Les variants dans la signalisation des chemins communs à la formation des valves et des anneaux, expliquent l’association possible de voies accessoires et de syndrome de WPW.

Bibliographie

  1. Lupo PJ, Langlois PH, Mitchell LE. Epidemiology of Ebstein anomaly: prevalence and patterns in Texas, 1999-2005. Am J Med Genet A. 2011;155A:1007–14.
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  4. Beixin J He, A F. Merriman, I Cakulev, , B S. Stambler, D Srivastava, M M. Scheinman : Ebstein’s Anomaly Review of Arrhythmia Types and Morphogenesis of the Anomaly : JACC Clinical electrophysiology 7,9,2021 1198-1206