LES FIBRES FASCICULO-VENTRICULAIRES

Elles relient le faisceau de His et le ventricule : à l’ECG elles se traduisent par un aspect de WPW avec PR normal et une onde delta fixe quelque soit la fréquence . Elles ne donnent pas de tachycardies.

Depuis les premiers cas étudiés par J.J Gallagher, leur incidence dans les préexcitations reste imprécis, les séries comportent au mieux une vingtaine de cas. Sur un échantillon biaisé de patients explorés en vue d’une ablation, le rapport est de 8/392. Les explorations ont permis de reconnaître leur point de sortie dans le sommet du septum ventriculaire.
La primodépolarisation n’est pas seulement droite comme on la représente habituellement mais souvent gauche. Ces fibres ne peuvent pas provoquer de réentrées comme les autres voies accessoires. On pourrait donc les considérer comme de simples curiosités électrocardiographiques et s’en désintéresser mais elles peuvent être associées à d’autres voies accessoires qui elles, engendrent des tachycardies réciproques. Elles peuvent être prises pour une préexcitation antéro-septale ou mid-septale avec un risque accru de BAV per ablation . Elles sont souvent associées à une conduction hyperdromique dans le NAV. Enfin, elles peuvent être s’accompagner de cardiomyopathie qui elles seront responsables d’arythmies.
Le diagnostic ECG : l’aspect évoque une préexcitation antéro-septale ou mid septale mais, alors que ce type de préexcitation a un PR très court, ici le PR l’est moins les QRS sont peu élargis à moins de 120 ms – comme dans les préexcitations septales . L’onde delta est un peu différente avec une pente moins forte (A). L’aspect de la préexcitation est immuable quel que soit l’allongement de la conduction nodale obtenu par effet vagal ou extrasystole atriale (B). L’association à des signes de forte hypertrophie ventriculaire gauche avec sous décalage de ST et T est très particulière mais inconstante (C).

Adolescente 13 ans asymptomatique , absence de cardiopathie , préexcitation ne disparaissant pas à l’effort : onde delta isolée non modifiée sur les extrasystoles auriculaire (en haut) ou hisienne (en bas)
Jeune adulte 19 ans asymptomatique, pas de cardiopathie. Exploration endocavitaire : HV très court, normalisation sous ajmaline

Les fibres fasciculo-ventriculaires se retrouvent dans différentes pathologies comme la maladie d’Ebstein et certaines cardiomyopathies hypertrophiques (glycogénoses) . A ce titre, ii est bien démontré qu’une mutation R302Q du gène PRKAG2 en est responsable. Le gène contrôle l’AMPK (Acide Mono Phosphorique Kinase) qui par phosphorisation transforme les nutriments dont les sucres en ATP. L’ATP fournit l’énergie nécessaire au métabolisme intermédiaire. Les mutations de PKRG2 aboutissent à l’accumulation de sucre et au stockage de glycogène évolutive et dans les lysosomes des cellules musculaires cardiaques. Par mécanisme compensatoire se produira une hypertrophie cardiaque et une cardiomyopathie. Pendant la vie foetale, l’infiltration glycogénique empêcherait les anneaux valvulaires mitral et tricuspide de se solidifier et laisserait des points de communication entre les oreillettes et les ventricules.

Bibliographie


1)Mahaim I, Benatt A: Nouvelles recherches sur les connexions
superieures de la branche gauche du faisceau de His-Tawara
avec cloison interventriculaire. Cardiologia 1: 61, 1938
2)Galllagher J, Smith W, Kasell J, Benson W : role of Mahaim fibers in cardiac arrythmias in man Circulation 64 1,1981
3)Anderson R , Sánchez‐Quintana D, Mori S, Lokhandwala Y, Soares Correa F, Wellens HJJ, Sternick B : Unusual variants of pre‐excitation: Part I to III J Cardiovasc Electrophysiol. 2019;30:2170 -2180 , 3079–3096 , 3097-3115.
4) Koichi N and Col : ,Diagnostic Observations of Nodoventricular/Nodofascicular Pathway-Related Orthodromic Reciprocating Tachycardia Differentiating From Atrioventricular Nodal Re-Entrant Tachycardia : JACC clinical electrophysiology 2020 6 14 1797-1807