Malgré une prévalence de 2 à 3% de prolapsus valvulaire mitral (PVM) dans la population générale, les arythmies du PVM sont mal connues. Le diagnostic échocardiographique de PVM exige un déplacement  systolique supérieur à 2 mm, soit de l’une des valves ou des deux, soit de leur point de coaptation – au-dessus de la ligne de l’anneau mitral en incidence longitudinale para sternale ou apicale.  Accessoirement un épaississement de la valve mitrale d’au moins  5mm.

La plupart des PVM sont bénins mais d’autres sont sévères compliqués d’embolie, d’endocardite, d’insuffisance mitrale et d’insuffisance cardiaque sévères. Un petit nombre de patients ont des arythmies sérieuses, certaines pouvant entraîner des morts subites. La stratification de ce risque arythmique bien qu’il ait déjà été mentionné dans les années 60 par Hancock puis Barlow, et son traitement, ne sont pas codifiés.

Les arythmies dangereuses du PVM

Elles concernent surtout des femmes ayant des syncopes ou des malaises, un click méso systolique, une inversion des ondes T et des anomalies du segment ST dans les dérivations inférieures et latérales, parfois même un allongement de QTc. Le Holter peut enregistrer des ESV polymorphes ou des tachycardies à type de retard droit en salves ou soutenues. Des zones d’hypertrophie et surtout de fibrose sont retrouvées à l’IRM par un rehaussement après gadolinium. La fibrose se situe horizontalement dans la paroi latérale et postérieure du VG et correspond verticalement à une zone de disjonction mitro- ventriculaire au-dessus des piliers de la mitrale. L’exploration électrophysiologique quand elle est faite recherche aussi des ESV naissant du réseau de Purkinje. Une notion récente en dehors de ces caractéristiques additionnées au cours des années, est celle de disjonction valvulaire mitrale .

La disjonction de l’anneau mitral

La disjonction de l’anneau mitral (DAM) est la séparation de l’insertion mitrale dans sa partie postérieure, et du sommet du muscle ventriculaire. Elle se majore en  systole. Elle avait déjà été notée par les chirurgiens lors de réparation de valves myxomateuses. Elle est bien vue à l’échocardiographie et à l’IRM sous la forme d’une hernie systolique, sorte de talon – signe du pied de la ballerine – L’étirement de cette zone en partie sclérosée peut provoquer des ESV et d’autres arythmies ventriculaires. Récemment Dejgaard a montré, sur une série importante de 116 cas de DAM dont 14 cas associés à des arythmies ventriculaires sévères (morts subites récupérées ou tachycardies ventriculaires), que la DAM sans prolapsus était plus arythmogène que la DMA avec prolapsus mitral (37% vs 7%) comme si le prolapsus réduisait l’étirement et diminuait le risque. L’association, à l’IRM, de l‘étendue de la disjonction du mur postérieur, de son importance et d’une fibrose atteignant aussi les piliers de la mitrale sont des marqueurs de troubles du rythme ventriculaires graves. La seule disjonction est un marqueur de TV non soutenue de gravité moins certaine.

Le défi pour le rythmologue est :

  • D’abord de bien séparer les TV fasciculaires, des TV des piliers de la mitrale et des arythmies de la disjonction, qu’il y ait ou non un prolapsus valvulaire.
  • Ensuite de définir la place de l’ablation dans ces arythmies.
  • Enfin de préciser les indications du défibrillateur implanté en prévention primaire.
Image de talon de ballerine et distinction entre la DAM avec prolapsus à gauche et sans prolapsus à droite

Bibliographie

Basso et al Mitral valve prolapse, ventricular arrythmias and sudden death Circulation 2018 Oct, 72 (14) 1600–1609

Dejgaard C. et al The Mitral Annulus Disjunction Arrhythmic Syndrome JACC 2018, 72 (14) 1600–1609