Un cas clinique récent du JACC fait état d’une fibrillation ventriculaire (FV) traitée par choc électrique externe chez un asiatique de 48 ans et chez qui est découverte une hyperthyroïdie. La fibrillation atriale (FA) ne nous étonnerait pas en association avec l’hyperthyroïdie, la  FV est par contre surprenante. Mais le contexte est particulier : homme jeune asiatique  présentant une hyperthyroïdie accompagnée de l’apparition d’épisodes sporadiques sévères d’hypokaliémie au cours des 48 premières heures d’hospitalisation.  Le diagnostic de paralysie périodique thyréotoxique (PPT) a été retenu sur l’association hypokaliémie, hyperthyroïdie et troubles du rythme ventriculaire chez un patient d’origine asiatique,en l’absence de paralysie constatée (patient intubé ventilé)…

A gauche FV enregistrée lors de la prise en charge, à droite ECG du lendemain avec ESV basses

Le patient vietnamien de 48 ans avait, à la suite d’un accident de moto à faible vitesse, présenté une FV nécessitant un choc électrique externe et une réanimation comportant entre autres,  une charge potassique et de l’amiodarone. Inconscient, il était intubé avant d’être hospitalisé . La kaliémie était normale à l’admission. A J2 des arythmies atriales et ventriculaires ( ESV et TV non soutenues ) coïncidaient avec l‘apparition d’une hypokaliémie à 1.9 mmol/L . Le cathétérisme montrait une fonction ventriculaire normale et l’absence de pathologie coronaire. Les dosages de l’hormonémie thyroïdienne ( TSH <0.01 μUI/ T4 >5 ng/dL, T3 8.9 ng/dL) étaient anormaux. Le caractère très labile de l’hypokaliémie était souligné.

Le  traitement a comporté une charge en  potassium,  des ß bloquants et un antithyroïdien (propyl-thiouracil). Une thyroïdectomie totale était necessaire au 10 ème jour devant l’echec du traitement antithyroïdien.L’évolution ultérieure a été favorable. L’interrogatoire ne révélait pas d’épisodes de paralysie au préalable.

De très nombreux cas de PPT ont été décrits chez des asiatiques. Ils comportent tous des paralysies musculaires coïncidant avec des épisodes d’hypokaliémie et parfois des arythmies ventriculaires sévères. L’hyperthyroïdie est en général celle d’un Basedow avec goitre hyper vascularisé. La paralysie porte sur les racines des membres inférieurs mais peut être étendue aux quatre membres ou être moins importante à type de faiblesse de ces mêmes régions. La pathogénie de la paralysie et des arythmies passe par l’hypokaliémie qui est très sensible aux surcharges en glucose, alimentaires ou thérapeutiques,  aux corticoïdes et aux catécholamines (effort). Elle résulte   de l’activation par la thyroïde de la pompe membranaire Na+K+/ATPase qui fait entrer du potassium dans la cellule en échange de sodium. Les androgènes majorent l’action de cette pompe, les œstrogènes la réduisent expliquant la prédisposition des hommes à cette forme d’hyperthyroïdie. S’y ajoute une anomalie de KCNJ18  portant sur le canal ikr (KIR 2.6) qui régule les mouvements  du potassium. L’hyperthyroïdie pourrait donc avoir un rôle déclenchant sur cette anomalie génétique latente typiquement asiatique. 

 Le traitement comporte dans un premier temps, des perfusions de potassium, des ß-bloquants non sélectifs et des antithyroïdiens de synthèse. Le traitement ultérieur n’a rien de spécifique en dehors des recommandations pour éviter les facteurs déclenchants que sont l’effort et les repas importants. Les manifestations musculaires disparaissent avec l’euthyroïdie et le pronostic à distance est favorable.

Pour en savoir plus

Les paralysies périodiques familiales sont à différencier des paralysies périodiques survenant à l’occasion d’une hyperthyroïdie.

Ce sont des maladies génétiques autosomiques dominantes portant sur les canaux potassiques mais aussi sodiques et calciques des muscles squelettiques avec soit une hypo soit une hyperkaliémie selon que les gènes sont inhibiteurs ou activateurs. Les gènes SCN4A pour le canal sodium musculaire ou le gène CACLN1A3 codant pour le canal calcique musculaire sont en cause pour  les hypokaliémies, SCN4A pour les hyperkaliémies. Ces anomalies génétiques ne sont pas retrouvées dans les crises  paralytiques de l’hyperthyroïdie.

Le syndrome d’Andersen et Tawil est une variété de paralysie périodique familiale ne se limitant pas aux atteintes du muscle. Des anomalies morphologiques sont constantes, petite taille et faciès très particulier avec absence de menton, hypertélorisme, syndactylie. Le QT est long .  Les arythmies regroupent des ESV très fréquentes, des TV en salves et des fragments de TV bidirectionnelles.  Les accès de paralysie après surviennent après effort ou riches en sucre. On sait que le gêne en cause est KCNJ2 et le point d’impact le courant iKr. Mais les antiarythmiques de classe IC sont efficaces pour réduire le nombre des ESV suggérant le rôle d’un canal sodique. Quand aux tachycardies bidirectionnelles, elles révèlent d’une surcharge calcique d’origine directe ou secondaire.

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