Tachycardie ventriculaire chronique chez un nourrisson, allorythmie et cardiomyopathie rythmique.

Hamartome vraisemblable. La cardiomégalie qui régressera, témoigne de la répercussion myocardique de l’arythmie qui s’est prolongée sur des mois avec seulement un ralentissement de cadence sous amiodarone et bêtabloquant, avant de s’atténuer (ESV répétitives puis isolées) puis de disparaître.

Sur l’ECG, deux points sont à souligner :

1. La tachycardie est faussement irrégulière avec des séquences identiques de 4 complexes séparés d’un intervalle plus long: on peut evoquer un bloc de sortie à partir d’un foyer, ces tachycardies chroniques étant liées à cet âge à des micro-tumeurs (hamartomes) . Le bloc de sortie se fait sur le mode Wenckebach qui implique le blocage d’une onde ventriculaire sur 5. En divisant par 5 la durée de la séquence, on obtient un cycle de 240 ms et l’on peut en déduire l’allongement progressif du temps de sortie jusqu’au blocage (schéma).

2. Les QRS sont larges et commencent par une onde lente delta. On peut penser que le foyer est épicardique, et comprendre qu’il n’ait pas été possible de la détruire par fulguration endocavitaire (c’était il y a très longtemps avant l’apparition de la radiofréquence). Des interventions chirugicales avaient été faites auparavant dans des cas semblables. Serait-ce actuellement la place d’une radiothérapie ciblée ?

Ces tumeurs ne régressent pas toutes et il y a dans la littérature des adultes ayant de grosses  masses tumorales dont certaines ont nécessité une transplantation cardiaque pour controler les troubles rythmiques :

A Case of VentricularTachycardiaCaused by a Rare Cardiac Mesenchymal Hamartoma: Zekun Feng , JACC: case report 2020 Jun, 2 (7) 1049–1055