Relativement rare et de cause incertaine, la sarcoïdose intéresse de plus en plus cardiologues et rythmologues. Une mise au point très récente dans Circulation Arrythmia en fait foi. C’est une maladie inflammatoire à l’origine de granulomes non caséeux à cellules géantes qui peuvent être disséminés. Elle affecte des sujets jeunes (25-45 ans) surtout des hommes, avec des incidences diverses selon les régions du globe. Deux situations bien différentes se présentent. Dans le premier cas, la sarcoïdose généralement pulmonaire, est connue et justifie la recherche d’une participation cardiaque latente. Dans le second, une arythmie  ou une insuffisance cardiaque inhabituelle chez un sujet plutôt jeune, attirent l’attention et feront rechercher cette pathologie qui peut être isolée

1) Recherche d’une atteinte cardiaque chez un patient avec une atteinte extra cardiaque prouvée

En cas de sarcoïdose pulmonaire, la fréquence d’une atteinte cardiaque est de 25% sur des cas autopsiés  et de 5% sur des critères cliniques. Le TEPscan et l’IRM permettent de différencier les régions inflammatoires des régions cicatricielles et de guider le traitement .

Le TEPscan montrera des zones d’hyper-fixation cardiaques ou extra-cardiaques en faveur d’une pathologie inflammatoire évolutive. L’IRM avec rehaussement tardif après injection de gadolinium, peut montrer des images cicatricielles de fibrose respectant l’endocarde et situées dans des zones non systématisées, inhabituelles pour un infarctus. Les anomalies se situent souvent dans le septum mais peuvent diffuser plus largement.

2) Recherche de sarcoïdose devant des manifestations cardiaques

Cette étiologie est à évoquer surtout chez des sujets jeunes,  en cas :

.  soit de BAV  de type Mobïtz II ou BAV III, d’apparition brutale et inexpliquée (avant 60 ans) ou de troubles conductifs ventriculaires importants

.  soit de tachycardie ventriculaire monomorphe souvent inaugurale et sans cause évidente. Cette tachycardie peut être à tort rapportée du fait de sa localisation à une dysplasie arythmogène du ventricule droit mais l’atteinte ventriculaire gauche y est plus fréquente et celle du septum  exclusive.

.   soit une cardiomyopathie dilatée. Cette forme est de mauvais pronostic car les lésions sont plus diffuses et biventriculaires. Le diagnostic sera hautement probable si les données de l’irm et du TEPscan sont évocatrices. La recherche d’autres localisations permettra si elle est positive un diagnostic formel sur la biopsie d’une lésion extracardiaque plus accessible. Une biopsie cardiaque devant une atteinte isolée est discutable car fréquemment négative même si guidée par une carte électro-anatomique endocavitaire

Traitement

L’immunosuppression (généralement  par corticothérapie) a un rôle limité dans la régression des arythmies ou de la dysfonction ventriculaire gauche mais elle est toujours essayée et parfois nécessaire pour les autres localisations de la maladie. Elle ne peut agir qu’avant le stade tardif de fibrose. Le TEPscan qui montre des signes d’inflammation pourrait s’ils sont présents,  laisser prévoir une régression . 

Une stimulation cardiaque définitive est indiquée en cas de BAV même s’il est regressif sous traitement immunodepresseur en raison du risque de récidive. Un défibrillateur est conseillé compte tenu de l’évolution plus défavorable de ces blocs (mort subite) par rapport aux blocs idiopathiques et indiqué si des TV ou une dysfonction ventriculaire (FE entre 35 et 50%) y sont associés . L’ablation n’a pas fait l’objet d’études exhaustives mais a été utilisée en cas d’orage rythmique ou de tachycardie incessante. Le mécanisme de la TV était généralement une réentrée autour d’un foyer inflammatoire ou d’une cicatrice fibreuse. Les localisations les plus fréquentes étaient proches de la tricuspide. Les résultats immédiats et les récidives varient selon les séries qui restent limitées.

Recherche d’une  atteinte cardiaque  chez un patient avec une atteinte extra cardiaque prouvée

Recherche de sarcoidose devant des manifestations cardiaques

Bibliographie :

L Rosenfeld  and all : Arrhythmias in Cardiac Sarcoidosis Bench to Bedside ,A Case-Based Review : Circulation Arrhythmia and Electrophysiology 2021;14-2 :219-233