La maladie de Naxos est une forme de dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) associée à un  phénotype cutané particulier avec des cheveux laineux et une kératodermie palmo-plantaire. L’anomalie porte sur la plakoglobine JUP.

Le même phénotype cutané est retrouvé dans le syndrome de Carvajal qui comporte aussi une cardiomyopathie mais dans ce cas elle porte surtout sur le ventricule gauche et le gène en cause code la desmoplakine DSP.

La maladie de Naxos a été observée dans des familles natives d’iles grecques de la mer Egée et en Turquie mais surtout dans l’ile de Naxos principale ile des Cyclades.

Dans la mythologie grecque, l’ile de Naxos a servi de refuge à Ariane. Ariane est la fille de Minos, roi de Crête et de Pasiphaé. Elle a un demi-frère que sa mère a conçu avec un taureau blanc cadeau de Poéidon. C’est un monstre mi-homme mi-taureau – le Minotaure -. Il vit au secret, enfermé au centre de l’ile dans un labyrinthe construit par Dédale.

 Egée, roi d’Athènes, a une dette envers Minos et doit pour s’en acquitter, sacrifier régulièrement de jeunes vierges au Minotaure. Thésée, fils d’Egée, pour mettre fin à cette contrainte, est envoyé tuer le Minotaure. Il séduira Ariane qui l’aidera dans sa démarche en échange d’une promesse de mariage. Elle lui fera dérouler un fil depuis l’entrée du labyrinthe afin de le suivre à rebours pour s’en échapper. Le plan fonctionne et le Minotaure est tué.

Thésée et Ariane prennent sans attendre un bateau pour regagner la Grèce. Il a des voiles noires qu’il devra changer pour des blanches en vue d’Athènes pour signaler le succès de sa mission. Mais la mer est mauvaise, le Meltem est déchaîné. Pour protéger Ariane, Thésée se détourne et la débarque sur l’île de Naxos. La fin de la traversée n’est pas meilleure et en vue d’Athènes les voiles ne sont pas changées. Egée voit les voiles noires , pense avoir perdu son fils. De désespoir, il se jette dans la mer qui portera son nom.

Ariane restera à Naxos et se consolera dans les bras de Dionysos (Bacchus pour les romains) .